特发性正常压力脑积水—可以逆转的痴呆
特发性正常压力脑积水与痴呆
根据世界范围的调查，神经退化紊乱性损害患者大约有万人(0.%)，花费39亿美元，其中阿尔茨海默病在65岁以上老人中占10%～13%。特发性正常压力脑积水，在无自主生活能力人群中占9%～14%，估计有1.6%～5.4%的痴呆患者与特发性正常压力脑积水有关。
正常压力脑积水(NPH)为具有步态不稳、认知力减弱、小便失禁，同时合并颅内压力正常的脑室扩张。当继发于其他疾病时(如蛛网膜下腔出血、外伤性脑损伤、脑梗死、脑膜炎)，被称为继发性NPH。NPH患者没有已知的病因，被称之为特发性正常压力脑积水(INPH)。特发性正常压力脑积水的特殊之处在于它是可以通过手术方式逆转的痴呆。逆转的关键是能否将特发性正常压力脑积水从阿尔茨海默病等其他神经退行性痴呆中区别开。
特发性正常压力脑积水的流行病学
特发性正常压力脑积水患者出现严重痴呆症状时时与阿尔茨海默病患者的临床特点有75%相符。阿尔茨海默病患者的临床特点为记忆力减退、睡眠紊乱、社会程度减低。阿尔茨海默病患者脑灰质特征性参数包括细胞内过度磷酸化钛与细胞外淀粉样物质。而正常压力脑积水的临床特点是腰穿压力正常，脑室扩张。脑损伤和蛛网膜下腔出血可以导致继发正常压力脑积水，无明确原因的正常压力脑积水称为特发性正常压力脑积水，是交通性脑积水的一种类型。明确的年发病率为2～25/百万人，可疑发病人数为49.3/十万人。70～79岁人群发病率更可达到/十万人。
特发性正常压力脑积水的临床症状
INPH的临床特点是步态不稳、痴呆、与小便失禁组成的三主征。典型的症状发展隐袭，通常在60～80岁的人群中出现。步态不稳是INPH首位的症状，并且有失用征、行动迟缓、胶样步态、磁性步态、震颤麻痹步态、冻结步态等众多的描述，患者常有跌倒的病史。INPH患者行走异常的特点是缓慢、宽底式步态、步幅短慢，轮换困难与串足行走。重要的是没有明显的运动障碍。虽然NHP的步态不稳没有特征性的描述，一般的描述包括“曳行步态“催眠步态”“宽底步态”。失衡与缓慢步态最为常见，而后者更适合行脑室分流术。上下肢均有运动迟缓者通常在分流术后可以改善。40%NPH患者存在四肢震颤，但不具有帕金森病的特征，而且脑室分流术后震颤不能缓解。认知障碍是典型的皮层下型，以注意力不集中，精神运动迟缓，执行能力障碍，是INPH患者最早出现的认知症状。失用症、失语症、认知障碍在INPH患者中很少见。严重的认知障碍可能存在血管风险因素，超过60%的INPH患者存在脑血管并发症。在INPH早期，患者可以出现尿急及尿频。随着疾病的进展，可以出现小便失禁。尿动力学实验提示膀胱张力增高。
特发性正常压力脑积水病因
目前发病的原因并不十分清楚。慢性高血压导致的白质变性致使脑室旁局部缺血及脑顺应性降低是可能的病因。在脑顺应性降低的同时，颅内静脉压增加导致脑脊液吸收功能减低。近期的研究表明脑室旁代谢降低及轴突退化是特发性正常压力脑积水的病理生理原因之一。脑脊液动力学紊乱也是特发性正常压力脑积水重要的原因。心输出搏动相关的脑搏动减低可以通过手术改善。
如何诊断特发性正常压力脑积水
1.一般临床特点：特发性正常压力脑积水出现阿尔茨海默病相关症状时，两者很难通过常规诊断方法鉴别。不能准确预测分流手术的效果。当特发性正常压力脑积水患者意识损害严重时，同阿尔茨海默病的鉴别变得非常困难。特发性正常压力脑积水导致的意识损害最初表现为额叶损害，主要是注意力，活动及思考能力的下降，随着病情发展，会出现与阿尔茨海默病相似的短期记忆力减退。
2.有创检查：①腰穿放液实验：一次释放脑脊液30～50毫升;腰穿放脑脊液30～50毫升后3小时，步态不稳等症状改善，患者行走速度提升20%，阳性预测率90%～%，阴性预测率18%～50%，很多实验阴性患者手术后症状改善;②腰大池引流实验：放置引流2～7天后症状改善。少量报道敏感性与特异性可以达到%。
3.最新的辅助诊断方法：
脑脊液生物标记物：生物标记物可以提供精确诊断及评估。脑脊液中的T蛋白，苏氨酸磷酸化T蛋白及β-淀粉样物质在阿尔茨海默病患者的脑脊液中含量减少。最新研究表明，特发性正常压力脑积水患者的T蛋白较阿尔茨海默病患者明显减低，而β-淀粉样物质则比阿尔茨海默病患者增高。
影像学：通常影像学诊断正常压力脑积水的标准是埃文斯指数，埃文斯指数是指在CT或MRI轴位的同一平面上，侧脑室额角的最大宽度与颅骨最大内经之间的比值。埃文斯指数0.3，年龄大于40岁，步态不稳，同时合并小便失禁和或存在意识损害，腰穿压力正常，无名显脑脊液流通梗阻，空蝶鞍，高水平大脑凸面与外侧裂蛛网膜下腔的不等比例狭窄，是对特发性正常压力脑积水患者进行筛查的重要征象。
像素形态学分析方法：其目的是在总体的解剖和定位上不能测量出显著不同的时候，确定脑组织的差异。所有空间标准化的结构图像可以有相同的立体空间。使用像素形态学分析方法，正常压力脑积水患者半球间的脑回的灰质与高凸面水平的额顶皮层的密度比阿尔茨海默病患者高。
蛛网膜下腔容积测定：狭窄的高凸面水平蛛网膜下腔，扩张的侧裂与巨大脑室可以诊断不等比例蛛网膜下腔扩张性脑积水。蛛网膜下腔不等比例的扩张可以作为NPH术后有效的预测指标。
特发性正常压力脑积水至今没有诊断金标准。早期明确诊断是提高手术治疗效果，逆转痴呆症状的关键，必须根据患者的病史、临床症状、影像学检查、有创临床试验、脑脊液免疫学检查等结果综合衡量。不能延误患者的治疗，但更重要的是避免患者接受没必要的手术。
治疗方式选择
早期特发性正常压力脑积水容易治疗，发展到后期出现失动，缄默，四肢轻瘫之后，治疗困难。某些病例会出现类似帕金森及皮质综合症的神经行为失常。特发性正常压力脑积水的步态以小碎步及磁铁样特征与帕金森患者类似口服抗帕金森药物可以帮助鉴别诊断，但是并不总有帮助。
20世纪80年代后，手术治疗三联征的改善率为10%～%,平均为29%。主要包括以下三种手术方式：
1.脑室腹腔分流术：症状改善率步态(3年为83%，7年为87%)，意识(3年为84%，7年为86%),尿失禁(3年为84%，7年为80%)，其中53%的患者需要反复手术修正分流装置。
2.第三脑室底造瘘造瘘术：由于感染等并发症低，避免分流装置依赖等原因第三脑室底造瘘造瘘术已经广泛用于治疗梗阻性脑积水。同时神经外科医生也在考虑将第三脑室底造瘘造瘘术用于治疗交通性脑积水，而特发性正常压力脑积水归于交通性脑积水。少量报道，手术后症状改善率可以达到70%。
3.腰大池腹腔分流术：感染，分流管故障等并发症少。临床使用时间短，效果还需长期观察。但是由于没有术前诊断及术后评估的同一标准，使得第三脑室底造瘘造瘘术治疗特发性正常压力脑积水的效果非常难以评判。
特发性正常压力脑积水患者可以合并存在阿尔茨海默病或皮质综合症，对于这样的患者手术治疗只能是有限和暂时的并且不能减缓病情的进展。腰穿实验对于诊断特发性正常压力脑积水有一定的作用，但是对于腰穿实验无反应患者的诊断仍然十分困难，对于腰穿实验反应阳性患者，尽管完成分流手术，是否可以改善临床症状也需要漫长的临床观察。目前认为，早期明确诊断，是提高手术有效率的关键。在患者步态不稳时期接受手术，可以彻底并且长期的逆转痴呆症状。患者达到明显认知障碍阶段，手术仅能改善行走，痴呆很难逆转。
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