导语
本期分享一例动脉瘤性蛛网膜下腔出血的患者，同时合并脑积水及神经源性应激性心肌病。应激性心肌病也称为Takotsubo心肌病，常被翻译为“心碎综合征”，而继发于SAH后的心肌损伤我们称为神经源性应激性心肌病，临床简称“脑心综合征”。本病例在发生神经源性应激性心肌病时正好接受颅内压监测，作者推测不合并高颅压的脑积水也可以是神经源性应激性心肌病的诱因。本病例编译摘自NeurocriticalCare杂志ADAYINTHELIFEOfAFellow栏目。患者76岁，女性。因突发剧烈头痛就诊，CT显示弥漫性蛛网膜下腔出血（SAH）伴脑积水，Hunt-Hess评分2分，改良Fisher评分3分。CTA显示右侧脉络膜前动脉动脉瘤，发病时患者神经查体无明显异常，但在入院后很快出现意识障碍，神志昏睡，随即为患者放置脑室外引流（EVD），测压力22cmH2O。后患者神志逐渐好转，并进行了动脉瘤弹簧圈栓塞术。EVD高度维持在15cmH2O，脑脊液引流量从最初的ml/24h逐渐减少到夹闭前69ml/24h。夹闭前，颅内压为0-10mmHg，平均6mmHg。于发病第6天早上夹闭EVD。当日夜间，患者头痛加重，睡眠增多，出现定向力障碍。即刻复查CT见脑室较前扩大（图1A），此时颅内压为2-20mmHg，平均7.8mmHg。颅内压波形提示顺应性不良，P2波高于P1波。再次打开EVD，压力引流高度控制在15cmH2O。患者夜间精神状态持续恶化，复查CTA和灌注影像并未发现血管痉挛或灌注下降。发病第7天早上，患者呈深度昏睡状态（deeplystuporous），向下凝视，给予气管插管。复查CT显示脑积水进一步加重，此时EVD引流高度设置为0cmH2O。患者开始出现低血压，心电图显示下侧壁导联ST抬高1mm（图2A），肌钙蛋白5.97，CK-MB21.4。患者血压进行性降低，静脉补液无效、需要升压药物维持血压。经胸超声心动图显示射血分数35%（入院射血分数65%）、前间隔、前壁及下壁远侧和心尖运动不良（图2B）。以上均提示患者可能为急性心肌梗死，急诊冠脉造影仅见冠脉轻度病变，未见明确血管闭塞。发病第8天患者神经系统查体恢复到基线状态，复查CT显示脑积水改善（图1B）。第9天拔除气管插管，为患者行脑室腹膜分流术并拔除EVD。发病21天复查超声心动图显示射血分数为65%，无其他异常。
图1A：发病后第6天，夹闭EVD，冠位CT见侧脑室积水加重图1B：重新打开EVD并降低高度，可见侧脑室积水好转图2A：II、III、aVF导联ST段抬高约1mm，肢体导联低电压图2B：经胸超声心动图提示收缩末期心尖部室壁运动不良（气球样变）该病例最终诊断为神经源性应激性心肌病（Neurogenicstresscardiomyopathy，NSC）。既往报道显示，28%的动脉瘤性SAH会伴发NCS，通常在出血第二天发生。高Hunt-Hess分级对NSC有较好的预测价值。部分为了避免迟发性脑缺血而接受诱导性高血压治疗的SAH患者也会发生NSC，属于一种迟发性NSC。有研究认为升压药物的剂量可以独立预测神经源性心脏损伤。回顾本例患者，NSC发生在出血后第7天，且当时未使用升压药物。作者认为患者的进展性脑积水是NSC的诱发因素。
有关急性脑积水相关的NSC报道很少，其中两个病例报道为三脑室囊肿。既往研究认为此类NSC的机制可能为高颅压引起交感-肾上腺功能过度兴奋、儿茶酚胺过度分泌。本例的独特之处在于患者在发生NSC的整个过程中正好一直在进行颅内压监测。既往研究认为颅内压增高可以引起NSC。分析该例患者的整个病程，在发生脑积水后患者的颅内压没有明显升高。因此我们可以认为，虽然颅内压升高可以引起NSC，但是颅内压升高并不是发生NSC的必须条件。即使在EVD期间颅内压正常的情况下，颅内顺应性降低也会引起症状性脑积水，从而增加NSC的风险。
那么这种现象该如何解释？既往研究显示，位于下丘脑的控制交感神经的重要结构毗邻三脑室、下丘脑室旁核和背内侧核，与儿茶酚胺诱导的心肌坏死有关。作者认为，脑积水的占位效应或水肿会破坏神经心脏调节中枢从而引发NSC，而这一过程与颅内压无关。
校稿人：杨馨漩，刘大成
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赵家慧住院医师研究生在读首都医科医院神经病学中心研究方向：脑血管病和神经重症end
重症卒中
作为中国卒中学会重症脑血管病分会的官方
