患儿4月龄，因喷射性呕吐2天由家长带至就诊。体检发现患儿头围41.5cm，前囟门凸起，脑CT及MRI提示Dandy-Walker综合征及脑积水，行右侧脑室脑脊液分流术，术后1个月，病情趋稳，超声示颅压下降，好转出院。此后患儿分别在9月龄、11月龄时相继发生喷射性呕吐入院接受治疗。14月龄再次以同样病因就诊，进食量减少，呈嗜睡状，神经系统检查正常，肌张力对称降低，头围53cm，前囟门几乎闭合。血清钠和钾的分别为mEq/L和4.1mEq/L。诊断为裂隙脑室综合征合并继发性颅缝早闭，行急诊开颅手术以降低颅压。术后给予甘露醇，术后第3天患儿头围降到46.5cm,，意识逐渐恢复，术后第8天出院，1个月后头围降到43.7cm，未出现神经系统后遗症。开颅术后9个月（23月龄），患儿可以在没有人帮助的情况下上下楼梯，玩游戏，头围降到45.2cm。
（A）脑3D-CT；（B）相同体位开颅扩张术前照片；（C）矢状缝合线颅骨咬除（用barrel-stave）术；（D）开颅手术后第1天脑CT图像。
点评：
临床上引起颅内压增高的原因包括脑水肿、脑脊液增多、颅内血肿等常见原因，也有部分是由于脑脊液分流障碍引起的。然而，脑脊液分流障碍在临床事件中经常被忽视。常规随访过程中可进行影像学检查来对脑脊液分流障碍做出诊断。参考答案：ABCD。
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裂隙脑室综合征：是脑积水患儿行脑室-腹腔分流术后迟发性颅内压变化的并发症。临床表现为间断性头痛，引流阀充盈迟缓，在影像学上脑室呈裂隙样改变这三个主要特征。
颅缝早闭：颅缝早闭是指颅缝闭合早于正常闭合年龄，可由许多原因造成。可分为原发性与继发性。继发性颅缝早闭通常是全骨缝闭合，原因多见于代谢障碍如维生素D缺乏、甲状腺功能亢进、红细胞增多以及医源性的脑室-腹腔过度分流。如果出现明显畸形，必须手术治疗。
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