今日,神经眼科转诊来一位“视神经炎”的患者。
25岁青年,头痛,双眼视力下降1月。
拿起散落在病历里的一张眼底照片,我顿时心里一沉……
神经眼科医生一瞥,就知道这不是视神经“炎”。双侧视盘高度水肿、盘周出血渗出,典型颅高压的视乳头水肿表现。结合短短一个月的病程,高度怀疑继发原因!
颅内压增高分为特发性与继发性。特发性颅高压,指肥胖的育龄女性,内分泌失调所致脑脊液分泌回流失衡的慢性颅内压升高;继发性颅高压,往往因颅内占位或梗阻性脑积水,需要紧急处理。
对患者行神经眼科检查时却另有发现:
患者内斜眼位,这不足为奇,因为颅高压很多都有外展神经麻痹的假性定位体征。让人惊讶的是他的眼球震颤。试图向上注视时,双眼会聚、内旋——会聚-退缩性眼球震颤!
患者双侧瞳孔对光反射消失,但近反射存在,即光-近反射分离。
无需辅助检查,神经眼科医生初步诊断:颅高压,中脑背侧综合征(Parinaud综合征)。
标题似乎应该改为“二”目了然。一目:看眼底发现了双侧视乳头水肿,定性了颅高压;二目:特殊眼球震颤,明确了病变位置。
磁共振来不及了,只有头颅CT平扫可以急诊完成。二十分钟不到,放射科医生来电:患者颅内肿瘤伴脑积水,可能需要转诊神经科处理。
果然不出我所料。迅速帮患者联系了神经科,得知患者入院后才松了一口气:这样的梗阻性脑积水,一个Valsalva动作就可能成为压死骆驼的最后一根稻草……
话说世上的事情就是这么凑巧,早晨上班时乘地铁,随意浏览了新一期Neurology杂志的内容,看到一个Teaching视频。
这不,还不到中午就来了一个真人版!
神经科医生传给我该患者的MRI,与文章中的别无二致。
经过紧急脑室-腹腔分流手术,患者头痛即刻缓解,视力保持稳定。
(双侧脑室分流后)
脑脊液送检病理细胞学提示:大量形态变异的幼稚B淋巴细胞增殖,考虑淋巴瘤。
最终诊断:淋巴瘤,梗阻性脑积水,颅内压增高,Parinaud综合征
至此,神经眼科医生的职能基本完成,期待患者康复的那一天!
Takehomemessages
颅高压患者常因视力下降首诊眼科,发现视乳头水肿时需要第一时间鉴别继发性颅高压与特发性颅高压。
继发性颅高压多由颅内占位,梗阻性脑积水导致,需要紧急转诊神经科处理。
中脑背侧综合征病因多由于松果体区肿瘤导致,特殊体征包括:双眼上视障碍;会聚-退缩性眼球震颤;瞳孔光-近反射分离;上眼睑退缩。
(医院神经内科陈伟民主任在患者后续治疗过程中的医者仁心)
(感谢医院检验科陈锟教授脑脊液病理学检查为诊断提供的帮助)
“聚睛会神”
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