白癜风专项援助活动 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzj/171020/5777828.html《ActaNeurochirurgia(Wien)》杂志年6月6日在线发表意大利UniversityofModenaandReggioEmilia的NasiD,ZunarelliE,PuzzolanteA,等撰写的病例报道《伽玛刀放射外科治疗前庭神经鞘瘤后早期危及生命的增大。Earlylife-threatingenlargementofavestibularschwannomaaftergammakniferadiosurgery.》（doi:10./s---2.）。立体定向伽玛刀放射外科治疗(GKS)可引起前庭神经鞘瘤(VS)的短暂增大。这种现象被称为假性进展或肿胀，在GKS治疗后约3个月开始，约6个月达到顶峰，之后通常会消退，也通常没有明显的神经系统恶化。我们描述一例34岁的女性GKS治疗前庭神经鞘瘤（VS）一个月后发生进袭性增大。由于脑积水和脑干压迫引起的急性神经系统恶化，病人接受了立即的脑室外引流和经乙状窦后入路手术切除。组织病理学检查显示前庭神经鞘瘤（VS）具有丰富的瘤内血栓和坏死，提示其快速增大可能与大范围（massive）放射引起的肿瘤坏死有关。本病例表明，快速危及生命的前庭神经鞘瘤（VS）增大可能是GKS治疗后的早期并发症。引言前庭神经鞘瘤（VS）是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于内耳道内的前庭耳蜗神经前庭部分的雪旺细胞。VS约占所有颅内肿瘤的5%，其发病率为每年10万分之一。在过去的几年里，立体定向伽玛刀放射外科(GKS)作为一种VS的替代治疗选择而受到青睐。目前，GKS治疗VS是一种安全有效的的选择，据报道肿瘤控制率为93%，并发症发生率极低。然而，GKS治疗VS有相关的短期和长期的治疗后并发症，如脑积水、平衡障碍和其他颅神经病变，包括面神经和耳蜗神经损伤的风险。此外，许多研究报告在放射外科治疗后发生的暂时性前庭神经鞘瘤（VS）增大。这种MRI上的变化与GKS治疗的效果有关，称为假性进展或肿胀。通常这个过程在GKS治疗之后的3个月开始，在6个月达到高峰，在此之后通常消退。尽管许多作者报道在假性进展或肿胀后，肿瘤倾向于缩小而不会长期发病，但快速增大的桥小脑角(CPA)肿瘤可导致继发于急性梗阻性脑积水和脑干压迫的神经系统突然恶化。我们报告一个罕见的病例，患者在GKS治疗后1个月出现明显的体积增大，需要立即手术治疗。病例报道一例34岁女性患有持续数月的右侧听力损失，通过脑部MRI诊断有19x17x11毫米的前庭神经鞘瘤(图1a、b)。曾建议其手术,但医院首先接受伽玛刀放射外科治疗，12Gy的边缘剂量和24Gy的最大剂量。一个月后，她因迅速出现急性脑积水和与脑干受压迫相关的症状和体征而住进我们的急诊科。患者出现恶心、呕吐、头痛、小脑性共济失调,尿失禁,右侧听力损失,和右侧面瘫(House-BrackmannIII级)。入院时MRI显示接受过伽玛刀放射外科治疗的实质性前庭神经鞘瘤（VS）增大到测量的位于桥小脑角的肿瘤直径为41x37x29毫米,造成第四脑室受压和脑积水,无瘤内出血的征象。也可见瘤周水肿。(图2a,b和图3a,b)GKS治疗前后的MRI间隔时间为45天。患者立即接受乙状窦后入路手术治疗。在手术中放置右侧脑室引流管以控制颅内压并促进脑放松。在肿瘤切除期间，未见瘤内出血的征象。术后5天去除脑室外引流。在此期间，ICP值在12-16cmH20水柱之间。脑脊液(CSF)分析显示蛋白正常。通常，脑室-腹腔分流术可以成功地治疗GKS治疗后短暂性肿瘤增大所引起的脑积水。然而，在本例中，我们倾向于继续进行肿瘤切除，因为并不是所有的症状都与脑积水有关，尤其是面神经（VII）功能障碍。我们推测这种功能障碍可能与肿瘤的迅速增大有关，并可通过手术切除获益。病人经过短时间的康复后恢复良好。术后3个月，面瘫改善为House-BrackmannII级，Karnofsky评分为分。术后MRI显示肿瘤大体切除(图4a、b)。组织病理学检查显示前庭神经鞘瘤伴广泛的放射性凝血/纤维蛋白样坏死(radiation-inducedcoagulative/fibrinoidnecrosis)(图5a、b和c)。肿瘤细胞显示增殖指数(MIB-1,X10)极低。讨论经乙状窦后路、经迷路入路或中颅窝入路显微手术切除是多年来一线治疗前庭神经鞘瘤（VS）的方法。如今，其他的治疗策略得到了普及，尤其是立体定向伽玛刀放射外科(GKS)。近期文献报道GKS治疗后的局部肿瘤控制率为93-%。此外，令人满意的肿瘤控制率加上其微创性，使其作为VS的治疗选择对患者更有吸引力，与传统的显微外科手术相比，普通外科手术具有很大的并发症发生风险，同时还伴随着颅脑外科手术所带来的心理负担。然而，已知GKS治疗VS有短期和长期的治疗后并发症，如脑积水、平衡障碍和其他颅神经病变以及损伤面神经和耳蜗神经的风险。约3%的患者发生GKS治疗VS后的脑积水，多数病例(约80%)为与脑脊液蛋白浓度相关的沟通性脑积水。文献中只有不到5%的患者描述了GKS治疗后的颅神经疾病。对于第VII颅神经（面神经）,Yang等描述中位随访时间为54.1个月，例接受GK治疗的患者的面神经保存率为96.2%。文献中，接受GKS治疗的患者的生存质量、新平衡障碍和包括听力保留在内的颅神经病变与未接受治疗的患者相比没有显著差异。此外，越来越多有认识到，在放射外科治疗VS后，VS体积暂时增大，随后稳定或消退，这被称为假性进展或肿瘤肿胀。一些作者报道，假性进展或肿瘤肿胀不应被认为是治疗失败，因为在随访中肿瘤往往会缩小。10%到74%的患者的MRI有这种变化，与GKS的治疗效果有关。在Perry等人最近的一项前瞻性研究中，只有4%的患者在GKS治疗VS后出现短暂的增大症状，而且这些都不需要任何干预。然而，桥小脑角(CPA)肿瘤的显著增大，即使是短暂的，也可能导致终身的神经系统恶化，如我们的病例这样。Nagano等的研究表明，假性进展是一个在GKS发生后3个月左右开始的过程，在GKS治疗后6个月左右达到高峰，之后通常消退；它可能会持续12至18个月。最近，Breshears等人报道了例回顾性队列中，44%的患者出现过短暂的肿瘤增大，开始于GKS治疗后1年。我们的病例的唯一特点是GKS治疗后肿瘤在超早期(在1个月内)出现增大。据我们所知，以前在文献中没有类似的病例被描述过。假性进展或肿胀的机制仍未得到很好的研究和描述。一些作者推测，GKS治疗后肿瘤体积增大可能是由辐射引起的肿瘤坏死、瘤内出血和/或前庭神经鞘瘤细胞受照射引起的生物反应，包括急性炎症和血管血栓的结合。因此，Miki等人描述了一例伽玛刀放射外科治疗后约10个月，由于瘤内出血导致VS的体积极膨胀的病例。在我们的病例中，没有发现肿瘤内出血的放射影像学或术中征象。在本例中VS的迅速扩大可能与大量辐射引起的肿瘤坏死有关。GKS治疗后VS假性进展的预测因素尚不清楚。Mohammed等报道显示有假性进展的VS大多数为囊性肿瘤。众所周知，包括Shuto等报道的GKS治疗VS后肿瘤囊性成分会迅速增大。相反，Kim等人报道实质性VS可以预测GKS治疗后的假性进展。他们推测是辐射引起的肿瘤坏死。治疗后肿瘤局部控制率高达93%。总之，在大多数病例中，放射治疗后发生的暂时性VS增大会自行消退，不会造成长期的并发症发生率。如果发生脑积水，VP分流可能是一种有效的治疗方法。另一方面，如果症状与脑干或颅神经压迫有关，如发生在我们的病例，可能需要行显微外科肿瘤切除术切除肿瘤。结论本病例提示，在GKS治疗后，前庭神经鞘瘤的迅速危及生命的增大可能是GKS治疗护的早期的并发症。我们的病例的唯一特点是GKS治疗后肿瘤在超早期出现增大(在1个月内)。伽玛刀张南大夫
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