本章重点讨论脑室系统常见病变的诊断、临床表现、术中及术后的治疗原则。依据发病率的不同，表1依次罗列出脑室内的常见病变。请同时参阅《脑室内肿瘤手术原则》一章中的表1，以了解这些肿瘤的影像学特征。
Table1:ImportantVentricularTumors
Importantventriculartumorsindescendingorderofincidence(high-gradegliomasarecollectivelydiscuss
表1：脑室内的常见肿瘤
此表按发病率从高到低依次罗列出脑室内不同类型的肿瘤（高级别胶质瘤集中讨论）
Colloidcyst
胶样囊肿
Craniopharyngioma
颅咽管瘤
Pilocyticastrocytoma
毛细胞型星形细胞瘤
Cavernousmalformation
海绵状血管瘤
Medulloblastoma
髓母细胞瘤
Glioblastoma
胶质母细胞瘤
Subependymoma
室管膜下瘤
Fibrillaryastrocytoma
纤维型星形细胞瘤
Meningioma
脑膜瘤
Centralneurocytoma
中枢神经细胞瘤
Pineocytoma
松果体细胞瘤
Anaplasticastrocytoma
间变性星形细胞瘤
Ependymoma
室管膜瘤
Epidermoidcyst
表皮样囊肿
Pineoblastoma
松果体母细胞瘤
Chordoidglioma
脊索样胶质瘤
Choroidplexuspapilloma
脉络丛乳头状瘤
Germcelltumors
生殖细胞肿瘤
胶样囊肿
胶样囊肿占颅内肿瘤的0.5%~1%。此病变起源于三脑室顶壁室间孔位置，囊肿内含有特殊粘稠的胶样物质，可增长至较大的体积及发生出血（囊内出血）。少数情况下，此病变可迅速引起室间孔堵塞以及产生危及生命的急性梗阻性脑积水。
室间孔突发的梗阻可能与肿瘤囊内出血、腰穿脑脊液释放后肿瘤移位或分流功能紊乱等因素相关。
胶样囊肿在影像学上需与三脑室囊性肿瘤、后循环动脉动脉瘤、脑囊尾蚴病以及椎基底动脉延长扩张症相鉴别。以上病变并不因时间迁延而体积发生显著增加，但囊内出血并不少见。
胶样囊肿治疗取决于患者的临床表现及囊肿大小。无症状的胶样囊肿可保守治疗及定期动态影像学复查及评估。与较大的囊肿有别，小囊肿（＜10mm)出现症状的风险较低。
患者出现症状性脑积水，则具有手术切除指征，可通过内镜或显微外科技术切除病灶。可参阅《经胼胝体入路及经皮层入路切除胶样囊肿》章节相关内容。
图1：胶样囊肿几乎无强化或很少强化，其T1像呈现等信号；T2加权像病灶比于脑白质呈高信号伴有环状低信号。
颅咽管瘤
颅咽管瘤占颅内肿瘤的1.2%~4.6%，临床将其视为生长缓慢的良性肿瘤，但该肿瘤好发部位及生长习性常常包裹周围重要的神经血管结构，故易复发且呈现更具有侵袭性的临床进程。
颅咽管瘤的发病年龄呈双高峰特征，其中5~10岁及45~60岁为易发病的两个年龄阶段。颅咽管瘤为儿童患者最常见的非神经上皮性肿瘤。该肿瘤由鞍旁区域拉克氏囊肿外胚层衍生而来。
该疾病的临床表现来自肿瘤组织对视觉传导通路、垂体前叶、脑室系统等结构的压迫占位效应，脑室系统受压最终可致梗阻性脑积水。显微外科手术切除可治疗该肿瘤。
该肿瘤选择手术切除入路可包括：鼻内镜下经鼻蝶窦入路、扩大翼点入路以及可选择较少使用的经半球间胼胝体入路。颅咽管瘤在术中除非能做到全切，否则该肿瘤可能复发，因此，放射治疗可作为残余肿瘤补充治疗的重要手段。
图2：MR影像显示：颅咽管瘤呈现囊实性病变特征（上图）。囊性部分在T1像呈现高信号，瘤结节呈现不均质性的强化（左下图）。CT（右下图）显示肿瘤表面呈现点状钙化。
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤为WHOI级肿瘤，属于缓慢生长的良性肿瘤。该肿瘤可起源于中脑、丘脑或下丘脑等结构，随着其生长可突入三脑室内。
毛细胞型星形细胞瘤也可常发生于小脑组织并向四脑室内生长，且该肿瘤也可起源于四脑室顶并迅速长入外侧隐窝（luschka孔）及脑桥臂，瘤内常可见囊性成分。
四脑室内毛细胞星形细胞瘤手术切除可选择类似于室管膜瘤和髓母细胞瘤切除的手术入路。经膜髓帆入路为较好手术入路选择。对于较大的肿瘤突破顶盖水平并侵犯上髓帆，则需将膜髓帆及小脑上部组织同时暴露，以便切除肿瘤。
为暴露并观察到肿瘤上界需牵拉小脑小舌及小结。该区域可能为肿瘤起源部位。若经膜髓帆入路不能实现肿瘤全切，则术者可考虑选择小脑上入路切除肿瘤。
肿瘤的囊液首先被引释放引流，随后使用标准的显微外科技术切除肿瘤结节。安全的次全切是肿瘤切除的目标。此肿瘤的残余部分进展风险较小。
图3：小脑蚓部的毛细胞星形细胞瘤向周围侵犯并造成四脑室受压。该肿瘤呈囊性病变，囊腔内包含一强化瘤结节。囊腔壁未强化不需要手术切除。
松果体细胞瘤
松果体细胞瘤为WHOI级肿瘤，占颅内肿瘤1%，发生于松果体实质并对松果体区产生压迫效应。该肿瘤一般为缓慢生长的良性肿瘤，极少数发生恶性进展。
该肿瘤的临床表现主要取决于压迫占位效应，肿瘤压迫顶盖及相邻区域可致Parinaud综合征，颅神经麻痹，内分泌异常，精神症状或梗阻性脑积水。可选择显微外科手术或内镜开窗通过小脑上间隙切除肿瘤。
图4：松果体细胞瘤在T2像为高信号，对比增强后肿瘤边缘强化。松果体细胞瘤一般生长缓慢，少数病例需要手术切除。
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤发生率较低，仅为0.1~0.5%。当病变波及到四脑室，则往往起源于脑干。脑室旁海绵状血管瘤通常无症状，但肿瘤产生占位效应往往可引起梗阻性脑积水。一旦瘤体出血破入脑室系统可产生急性临床症状，并发生神经功能障碍。
暴露及切除四脑室的海绵状血管瘤可通过膜髓帆入路。菱形窝神经电生理监测在切除肿瘤前定位及保护面神经丘十分重要。
术者一旦确定安全的手术路径后在四脑室底行一小切口使血肿引出。创腔内血凝块形成有利于海绵状血管瘤的切除。利用分块切除方法达到海绵状血管瘤的全切。术者在切除病灶后需仔细电凝出血血管以消除微出血灶而止血。
如需更多详细内容，可参考有关海绵状血管瘤的相关章节，其中包括一章名为《海绵状血管瘤的评估》的相关内容。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤占儿童四脑室肿瘤的大部分。该肿瘤可侵占整个四脑室，并对脑干及小脑产生巨大的压迫占位效应。与室管膜瘤不同，该肿瘤并不侵犯四脑室底，而是起源于上髓帆。髓母细胞瘤切除要点在于桥臂和外侧隐窝。
髓母细胞瘤手术最佳入路是经膜髓帆入路。最初应先切除菱形窝上部的肿瘤直至能充分显露中脑导水管。其次再将下半部分肿瘤切除，术中必需避免穿透四脑室底。髓母细胞瘤常见于向外侧侵犯。
图5：T1像髓母细胞瘤呈现略低于灰质的低信号，常常呈现不均匀强化。T2扫描序列其影像学表现因钙化、坏死及囊肿形成而信号不一致。
高级别胶质瘤
高级别胶质瘤（WHOIII及IV级肿瘤）通常起源于胼胝体、丘脑或透明隔。该类肿瘤常侵犯至侧脑室前角。
这类高度恶性的肿瘤所产生的临床表现取决于其压迫占位效应及对周围脑实质的侵犯。对这类肿瘤的治疗往往需要多重治疗手段，原因在于该类肿瘤总体预后较差。与预后相关的因素包括：患者年龄，神经功能状况，神经心理学功能以及病灶特征，如病灶大小，侵犯深度及位置。
穹隆广泛受到肿瘤侵犯，往往提示神经功能状况较差，此时选择手术活检优于手术切除。
图6：高级别胶质瘤呈现不均质性强化，伴有不规则的肿瘤边界及瘤结节。T2序列肿瘤呈现高信号。透明隔的肿瘤也可能是神经细胞瘤。
室管膜下瘤
室管膜下瘤占颅内肿瘤的0.2%~0.7%，通常认为该肿瘤为邻接于侧脑室壁的良性的、生长缓慢的肿瘤。该肿瘤并不侵犯瘤周组织，最常发生的部位是四脑室，其次为侧脑室。
影像学上需与该肿瘤鉴别的病变包括：室管膜瘤、少突胶质细胞瘤、脉络丛乳头状瘤。室管膜下瘤产生的临床表现通常为梗阻性脑积水，其发生取决于病灶的位置及大小。
图7：室管膜下瘤强化并不明显，T2加权像信号高于邻近的白质及灰质。在T1像呈等或低信号。上图中室管膜下瘤定位于四脑室底。
纤维型星形细胞瘤
纤维型星形细胞瘤为WHOI级的星形细胞瘤，且该肿瘤在脑室内、主要发生在侧脑室。纤维性星形细胞瘤呈散在的、浸润性生长模式，但临床上视其为良性、缓慢生长的低恶性肿瘤。该肿瘤往往起源于脑室壁。
该肿瘤的典型的临床表现为梗阻性脑积水，该肿瘤生长习性易于出血而导致脑室内积血。治疗上，该肿瘤与室管膜下瘤及中枢性神经细胞瘤相似，对于偶然发现的低级别胶质瘤最佳的治疗方式尚存在争论。对于无症状、偶然发现并确诊该肿瘤的患者可选择长期影像学随访。
脑膜瘤
脑膜瘤发生率占所有侧脑室肿瘤的1~5%。当这类肿瘤位于侧脑室，其发生可能起源于脉络丛基质及脉络组织。该肿瘤经常伴有钙化和囊性变。
该肿瘤血供丰富往往使手术难度增加，尤其是肿瘤的大部分血供来自脉络膜动脉以及引流静脉逆行注入深部的脑室静脉。手术早期尝试阻断肿瘤血供不太可能。这就导致分块切除肿瘤过程中会大量失血。故只能采取分段止血法。术前制定手术方案时应考虑到手术早期暴露肿瘤血管蒂的可能。
脑室内脑膜瘤的临床表现通常为梗阻性脑积水，主要由于肿瘤在脑室系统内巨大的占位效应。治疗方案的选择可包括手术切除。偶然确诊该肿瘤，需常规行临床及影像学评估，肿瘤进展可作为手术切除指征。
图8：脑膜瘤的影像学特征为瘤体均匀强化，瘤体边界清楚，且有脑膜尾征。T2加权像上该肿瘤呈现典型的高信号。该肿瘤最为好发于侧脑室房部。
中枢神经细胞瘤
中枢神经细胞瘤占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,为WHOII级肿瘤。该肿瘤常常起源于胼胝体，长于侧脑室，尤其是易于向左侧侧脑室额角生长。
尽管大部分为良性，但手术切除后残余肿瘤发生进展往往提示肿瘤具体恶性变特征及提示预后不良。一旦确定肿瘤发生恶性变，则需要进行辅助治疗（放疗及化疗）；放化疗在文献报道中均显示可使肿瘤体积缩小，但疾病总体预后仍不确切。
这类肿瘤血供丰富，选择立体定向活检将可引起致命性的大出血。术者应注意术中切除肿瘤时彻底止血。
图9：中枢神经细胞瘤表现为不均质强化，T2加强像呈等信号或高信号。其起源于透明隔。
室管膜瘤
室管膜瘤主要好发于儿童人群，占颅内肿瘤的2-9%。在成人，室管膜瘤是四脑室最常见的肿瘤，起源于脑室底。
该肿瘤常常有一血管蒂连于脑室底，成为肿瘤与脑实质的唯一连接面。一般认为室管膜瘤为缓慢生长的良性肿瘤。
四脑室的室管膜瘤切除绝非易事。首先予以减瘤直至肿瘤顶部与脑室顶下表面分离。此操作步骤可解除梗阻性脑积水，并恢复脑脊液流通通道。肿瘤上部分常填充于脑室，但其并不与上菱形窝粘连。
随后，肿瘤的下部分可从闩的神经组织上分离并予以切除。该手术技巧有利于逐渐切除较大的瘤体，并最终在下菱形窝将病变分离而完整切除。超声抽吸可辅助肿瘤切除。不建议将肿瘤从脑干背侧完全分离；术中可使用超声吸引刀切除足够的肿瘤而保留与脑干背侧粘连紧密的少许肿瘤。不建议全切已浸润脑干的肿瘤。
四脑室室管膜瘤向外侧生长并到达外侧隐窝或桥小脑角，手术全切并非是禁忌。抬起小脑扁桃体可增加此部位暴露而利于肿瘤全切。
外科手术作为室管膜瘤治疗的选择，也可使其预后良好。若病理学提示室管膜瘤呈现恶性特征，则需要辅助放疗。
图10：T1像上室管膜瘤呈现等信号或低信号。T2像上呈现高信号，增强后呈现不均质强化。
表皮样囊肿
表皮样囊肿为脑室内较少见的肿瘤，其主要发生于四脑室，可生长至三脑室或侧脑室隐窝。表皮样囊肿可因分隔而出现多房。囊肿的外表面可附着于软脑膜血管。
显微镜下使用锐性分离技术将囊肿从脑干及小脑组织上分离出，同时保留肿瘤包膜上的软脑膜血管。接下来四脑室内的囊肿可使用超声刀或吸引器进行减瘤。增厚的蛛网膜/分隔组成囊腔内子囊壁。这些分隔可以分离出，但若与血管神经等结构粘连紧密则需保留。
瘤体切除后需使用无菌生理盐水反复冲洗延髓周围间隙及外侧隐窝，以冲走可能残余的微小病灶，这些微小病灶残留于创腔可能致肿瘤复发。
图11：T2加权像显示表皮样囊肿与脑脊液相比呈等信号。弥散加权像有利于将表皮样囊肿与蛛网膜囊肿鉴别。表皮样囊肿在弥散加权像信号增强源自于对水分子限制扩散作用及T2穿透效应。
血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤常位于四脑室，需与室管膜瘤或髓母细胞瘤鉴别。该肿瘤实体部分富含血管，主要由小脑后下动脉沿脑干、小脑及脉络膜血管走形的远端分支和终末支供血。
血管网织细胞瘤也涉及引流静脉。术前可行脑血管造影以明确供血动脉、引流静脉并制定手术计划，同时明确包含在肿瘤内的主要血管，以备术前栓塞。
血管网织细胞瘤切除方式与其他肿瘤截然不同，该肿瘤切除并不允许分块切除。实质性血管网织细胞瘤与动静脉畸形类似，为薄壁的蜂窝状结构，双极电凝止血不易于奏效。切除肿瘤的关键在于识别及离断肿瘤供血动脉终末段，而非识别主要供血动脉后在其走形半程中离断，以免造成正常组织缺血性损伤。
离断肿瘤动脉的主要供血部分，瘤体体积可缩小，并利于暴露其包膜以及四脑室。失去血供的肿瘤部分可从周围的神经血管组织上分离出，并予以分块切除。对肿瘤全切可重复上述步骤。最重要的是保持主要的引流静脉通畅，直到病变完全从小脑和脑干分离。
需要注意的是该肿瘤可能存在来自于软脑膜的血供。因此将肿瘤从脑干及小脑上全切下之前需确保肿瘤的血供完全离断。上述步骤完成后，方可电凝离断肿瘤引流血管以切除肿瘤。可参阅《血管网织细胞瘤》章节获得更多信息。
松果体母细胞瘤
松果体母细胞瘤罕见，为WHOIV级肿瘤，占原发性松果体区肿瘤的40%。该肿瘤主要好发于在儿童人群，发病无性别差异。有报道显示脑室腹腔分流术后出现肿瘤播撒。
对于该肿瘤的治疗包括：显微手术切除或行诊断性病理活检后给予其他辅助治疗。推荐在安全范围内对肿瘤全切。肿瘤可侵犯顶盖区，但有被有效切除。应对整个神经轴行影像学扫描已明确有无病灶播撒及转移。
图12：T2像松果体母细胞瘤呈典型的等型号，注入造影剂后呈不均质强化。
脊索样胶质瘤
脊索样胶质瘤为罕见的胶质瘤，为WHOII级肿瘤，常起源于三脑室。治疗该肿瘤的方法是手术全切。若手术中肿瘤残余，则术后可能复发。由于该肿瘤预后较差，辅助治疗并非肿瘤残瘤后的最佳治疗手段。
该肿瘤易于与脑室底粘连，并不建议对该部位肿瘤全切。最常使用的手术入路为经胼胝体扩大室间孔入路。
图13已显示脊索样胶质瘤影像学特征。
脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤占颅内肿瘤的0.5~0.6%，为WHOI级肿瘤。该肿瘤好发于儿童人群。
该肿瘤治疗选择暴露手术切除。该肿瘤富含血管。术中策略在于早期阻断脉络丛的供血动脉，以便阻断肿瘤实体的血供。随后可使用超声刀对肿瘤减瘤。
切除整个肿瘤后，需将脉络丛组织一同切除，以减少术后肿瘤复发的风险。
图14：脉络丛乳头状瘤增强扫描时明确强化，且显示不规则的边界。T2加权像肿瘤呈现高信号。
生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤占颅内肿瘤的0.4~3.4%，生殖细胞瘤占主要部分（65%）。少见的类型包括：畸胎瘤（18%~20%）及混合性生殖细胞肿瘤（25%）。大部分肿瘤于儿童患者中发生（10~21岁）。生殖细胞肿瘤罕见于30岁以上的成年患者。
松果体区及三脑室均包含在病变范围内。因此临床表现主要源自肿瘤的占位压迫效应，患者可出现梗阻性脑积水，颅神经麻痹，视觉通路受损，小脑功能障碍，或内分泌异常。
治疗选择包括显微切除，内镜切除，诊断性活检及辅助治疗。可参阅松果体区肿瘤获得更多详细信息。推荐术前脑脊液细胞学检测及内镜取活检明确肿瘤性质。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤为WHOI级肿瘤，起源于侧脑室壁。该肿瘤倾向于在结节性硬化患者肿瘤发病，其发生往往提示预后较差。对于普通人群，该肿瘤发病往往提示为良性缓慢生长的低度恶性肿瘤。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤典型的临床表现包括梗阻性脑积水或脑室内出血。
与其余低级别胶质瘤治疗方案相似，对于偶发确诊的室管膜下巨细胞星形细胞瘤治疗尚存在争议。对于无症状的且病灶较小的该肿瘤患者，可建议长期影像学随访。
图15显示：室管膜下巨细胞星形细胞瘤表现为多发的室管膜下小结节。该肿瘤好发于室间孔区域。
Contributor: Benjamin K. Hendricks, BS
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