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先天脑积水

左侧桥小脑角表皮样囊肿胆脂瘤切除

颅内表皮样囊肿又称上皮样瘤、珍珠瘤、真性胆脂瘤。表皮囊肿由Critchey于年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期),则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成,如通过实质性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。本症可见于任何年龄,以20-50岁多见,桥小脑角表皮样囊肿约占半数以上。

临床表现有两型:①单纯三叉神经痛型:约占70%,主要表现为三叉神经痛,常有触发电点,与原发性三叉神经痛极为相识。但疼痛持续时间较长,仔细查体有同侧三叉神经区痛觉减退、角膜反射迟钝等。②桥小脑角肿瘤型:约占30%。首发症状多为患侧面肌抽搐,可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等

治疗:本病以手术切除为原则。要争取全切除,因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。

病例1

患者刘某某,男性,51岁,住院号:。患者因“发作性左侧面部疼痛3月余”于-07-28入院。患者3个前无明显诱因出现面部放电样疼痛,持续数分钟后自行缓解,进食、刷牙、吹风可诱发,医院就诊,考虑三叉神经痛,具体用药不详,效果欠佳。我院MR提示:左侧CPA区胆脂瘤。入院后完善相关检查,于-08-04全麻下为患者行“左侧CPA区胆脂瘤切除术”,术程顺利,病理报告示:(左侧桥小脑角)表皮样囊肿。

本例手术由以下医护人员协作完成:

主刀:张良

助手:叶景

麻醉医生:梁荣耀

手术护士:蒋冰玉李玲

护理团队:李立娜、匡蕾蕾、李琼、李蜜、陈小清、丘焕宜等

图1:术前DWI示左侧桥小脑角区可疑一小囊样异常信号

图2:左侧桥小脑角区可疑一小囊样异常信号,呈长T1长T2信号,FLAIR序列呈等、稍高混杂信号,增强扫描未见强化,邻近左侧三叉神经可疑受压、变细。双侧大脑半球白质少许点状FLAIR序列高信号影,增强扫描未见明显强化。幕上脑室系统轻度扩张,幕上脑沟、脑裂轻度增宽,大枕大池,中线结构居中

图3:术后MR示左侧桥小脑角区胆脂瘤切除术后改变

图4:术中切除肿瘤

图5:术后病理报告示:(左侧桥小脑角)表皮样囊肿

编辑、排版:李俏

神经外一科(颅底脑干中心)介绍

颅底脑干中心由张良(教授、博士)领衔长期主要从事颅底脑干疾病的治疗。

主治:①脑膜瘤

②神经鞘瘤听神经瘤、三叉神经鞘瘤等

③脑胶质瘤

④垂体瘤

⑤颅内动脉瘤

⑥先天性脑血管畸形

⑦高血压性脑出血

⑧脑积水

⑨三叉神经痛、面肌痉挛等

⑩脑外伤

?颅骨缺损修补

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