听神经瘤是发生在听神经的良性肿瘤,是发生在小脑桥角部的代表性肿瘤。虽为良性肿瘤,但会压迫耳蜗神经和面部神经等附近存在的各种神经,导致听力下降、耳鸣、头晕、面神经麻痹等。听神经分为主管听觉的“耳蜗神经”和主管平衡感觉的“前庭神经”。99%是由前庭神经发生的前庭神经鞘瘤。听神经瘤的增大并不像恶性肿瘤恶性进展,预后也较好,但是如果手术、放疗治疗不彻底,容易再发,由此病程都可能造成面、听神经的损伤。
肿瘤化的细胞本身是良性的,不会转移到其他器官。但是,前庭耳蜗神经肿瘤发生小脑角桥部是“控制面部肌肉和表情的面部神经”“感知脸部感觉的三叉神经”“在吞咽等中起重要作用的舌咽神经、迷走神经”“运动眼球的外转神经”等许多重要神经存在。小脑桥角部由于空间狭窄,压迫这些周围的重要神经引起各种各样的症状。另外,当听神经肿瘤变大时,主管呼吸和心脏运动等生命活动重要运动的脑干也会受到损伤。
治疗难点:如何不损伤面神经和听神经?
因为是良性肿瘤,所以肿瘤的增大速度是缓慢的,所以肿瘤小且无相关神经损伤的症状的时候可不需要急于手术,医学观察随访,当肿瘤增大较大或者出现明显症状,就建议立即治疗干预。
另外,根据就诊的医师科室及经验的不同,建议的治疗方案会有所区别,医院因为经验较少或者设备不够完善,对于偏复杂的肿瘤可能会建议保守治疗,此时多向不同的有经验的术者咨询,会获得不同的治疗建议。比如,位于内听道内的肿瘤,虽然很小,但是肿瘤稍有所增大就会压迫面听神经,造成听力下降、面瘫等,如果肿瘤压迫未及时摘除,就会造成不可逆性的损伤。这种情况因为手术难度较大、风险较高,医院会建议咖玛刀治疗,但是咖玛刀手术对正常神经也有一定放射性损伤作用,而且也有较高复发率。在德国INI医院的颅底手术专家Samii和Bertalanffy教授对此就有不同的治疗建议,术中电神经生理监测下,进行硬膜内内听道磨除术达到安全全切肿瘤,避免放疗副作用及肿瘤长大或复发。
伽马刀治疗失败,复发二次手术难度加大
医院在肿瘤小的情况下也有用伽马刀治疗的选择,但是临床不少伽马刀治疗失败的肿瘤,肿瘤与周围的神经的粘连变强,加上肿瘤变大,也有不少病例出现放射性神经损伤,手术的难度加大,术后神经功能恢复难度大。
(伽玛刀后2年肿瘤增大)听神经瘤手术要点
手术中最重要的是保留面、听神经功能。面神经损伤的话,术后一侧的脸会变形,眼睛闭不上,嘴会变形,嘴会闭不上。切除肿瘤很重要,手术后不要留下面瘫才是最重要的。关键是需要在听神经瘤包膜内切除肿瘤,完整剥离肿瘤包膜。术中对于面神经供血血管的保护非常重要,特别是内听动脉的保护,如果因为内听动脉损伤或出血而不得不被电凝后截断,那面瘫几乎成为定局。所以,最好的方法就是保护任何有可能是被压成菲薄的面神经组织,即尽可能地保护肿瘤包膜外的组织结构,等肿瘤切除完后,面神经的结构自然会显露出来。面听神经非常脆弱,术中操作使用器械、手法的不当对神经都会有一定损伤。为此,国外多采用听神经瘤瘤”膜内切除术“,这是一个手术理念指导下的手术技巧。该理念由德国INI的Samii教授提出,至今已有40余年的历史,Samii教授和德国巴特朗菲(HelmutBertalanffy)教授都是这一理念的顶级高超践行者。
肿瘤大而且与面神经粘连强的情况下,以肿瘤的全切除为目标,注意次全切除(粘连在颜面神经和脑干等重要构造上的肿瘤不要勉强剥离,留下肿瘤的胶囊表面一张,不引起并发症的手术)。医院在宣传听神经瘤能够保留90%以上面神经的时候,患者要弄清楚保留面神经并不意味着不会面瘫,更重要的是面神经正常功能的保留。
3.5cm听神经瘤全切,术后无并发症
一位年轻的38性患者,在2年多前出现听力下降,医院做过一次肿瘤部分切除手术,切除了左侧3.5厘米的VS(图A),残余肿瘤采用伽玛刀放射治疗(图B)。然而,残余肿瘤呈进行性生长(图C)。术后1年多,患者左侧听力下降进展为耳聋,并发脑积水,患者慕名转诊到德国INI。巴教授予以放置分流管,通过乙状窦后入路完全切除肿瘤(图D)。由于第一次手术和放射外科手术留下的疤痕组织,将肿瘤从脑干面神经无损伤地分离下来具有很大难度。肿瘤全切手术顺利,术后无并发症发生,但是由于既往失败手术、放疗历史面部神经功能只达到Ⅱ级。
术前术后对比图示:(A)术前钆磁共振成像显示左侧残留或复发听神经瘤,脑干受压。(B)伽玛刀术后MRI加钆。(C)术后2.5年MRI及放射外科显示肿瘤残余明显生长。(D)术后MRI证实肿瘤全切除。
巴特朗菲教授听神经瘤手术经验丰富,具有独到的手术操作技法,使用“膜内切除法”全切肿瘤同时避免面听神经损伤,在这次手术中使用术中神经电生理监测可以很好避免过多的骚扰面神经,同时可以通过刺激电极,提前预警发现面神经所在位置及区域。这样可以特别注意该区域,更有效避免过多的骚扰可能的面神经组织。采取的手术入路是枕下乙状窦后入路。这是目前比较科学有效和成熟先进的手术方式,可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤,可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤,并进行切除,同时还可很好地保护颅神经。此外,该名患者采用半坐位是十分有利的手术体位,这样利于保证最佳的手术视野、更好的手术通路切除肿瘤,术中出血由于重力作用自动留下,手术视野清晰,手术效率高,手术效果好。但该手术的半坐位体位对于麻醉医师队伍的能力和经验要求高,在中国乃至日本、美国等开展半坐位手术都很少,而在德国INI这样半坐位的手术几乎都用在了后颅窝的手术。
案例总结:该名患者第一次手术及术后的伽马刀治疗没有给患者带来更好的预后,相反,伽马刀治疗后肿瘤快速生长,且由于第一次手术和放射外科手术留下的疤痕组织,给二次手术带来了极大困难。这也是患者第二次手术虽然进行了全切,且没有损伤正常功能的情况下,也无并发症发生,却还是出现了轻微面瘫的情况。
多次手术以及伽马刀或者放化疗不如一次安全全切手术。与其花再多钱、花再多时间和精力放在不够彻底的治疗上,不如一次性选择一台高质量、安全性有保障的完整切除手术,这也意味着患者术后更长时间的不复发、更好的生活质量(少或无神经功能损伤)乃至更长的生存周期。完美的肿瘤切除术省去了多次治疗的费用、大量的ICU护理费用,节省了治疗副作用、并发症的费用,甚至省去了大量的康复费用,总体而言,就整个治疗周期和生存周期来说,既获得了良好的生活质量,也节约了总的治疗费用。建议听神经瘤患者谨慎而科学地选择。
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