导读《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。第二章：临床经验导致了诊断思维僵化？科室里来了一位发作性意识丧失的男性患者，50岁，病程1月，考虑癫痫发作，行脑电图确实发现颞区的痫性放电。双颞叶内侧异常信号，很多医生都固定模式般的想到了自身免疫性脑炎（以LGI1为代表）、梅毒、单疱、副肿瘤边缘叶脑炎。于是按图索骥，完善了腰穿脑脊液检查，自身免疫性抗体、副肿瘤抗体、梅毒螺旋体、TORCH等，结果一无所获。思维僵化的医生一般都是有数十年临床经验的医疗中坚力量，既没有初出茅庐的天马行空，亦无几十年匠人的登峰造极。他们在有限的认识范围内探寻答案，不敢越过雷池，少了一份看似盲目的胆大妄为。僵化与发散，局限与开阔，小孩的思维最是发散，学究的思维最是僵化。“周老师，为什么不做一个磁共振增强，有没有可能是占位性病灶？”一个实习医师问周凤。“双侧海马，肿瘤的可能性不大，且占位效应也不明显。”周凤微微一笑。“做一个也无妨，你给患者预约一个头部核磁的增强吧。”周凤又说。两日后磁共振增强结果出炉（见下图），周凤被啪啪打脸。最终脑活检证实为胶质母细胞瘤。就在周凤被实习医生秒杀，羞愧难当之际，白皎也未能幸免，同样折戟沉沙，对手也是一名实习医师。31岁同性恋患者，因眩晕、双侧听力下降、闭目困难2周就诊。患者诉枕部疼痛、颈僵，不伴发热。神经科体查发现患者清醒但呈昏昏欲睡状，能完成各项指令，双侧面瘫，双侧听力下降明显，以左耳为重，双侧Weber试验（+），颅神经检查（-），颈强。脑脊液淋巴细胞增多，蛋白明显升高，头部MRI示脑干及邻脑干软脑膜强化。白皎开始说教式的分析：“1.从影像分析容易累及脑干的病变包括：脑桥中央髓鞘溶解、高血压脑病脑干型、Bickstaff脑干脑炎、神经白塞氏病、结核、李斯特菌感染、脑干胶质瘤、淋巴瘤等等。2.从临床分析：亚急性病变，颈僵，意识改变，颅神经麻痹，脑脊液细胞、蛋白升高明显，剑指感染性疾病。3.从流行病学分析：同性恋患者感染以梅毒、艾滋、结核、隐球、CMV、JCV、HSV多见。影像+临床+流行病学，三者取交集，得出最佳答案是结核。”白老师滔滔不绝，实习生和住院医生崇拜不已，白皎对自己的条理清楚、逻辑严谨的分析沾沾自喜。“白老师，同性恋是艾滋病患者高危人群，若真是艾滋病患者，自身免疫功能低下，很多病原体都可以感染，结核只是其中之一，草率的认定结核，很容易把思维局限，误诊漏诊的概率很大，还是把艾滋、梅毒、结核杆菌、隐球菌、弓形虫、CMV、JCV、HSV逐一筛查更靠谱。”实习医生群众传出质疑的声音。白皎先是一愣，但很快感觉到实习医生言之有理，最终结果该患者是梅毒螺旋体感染，大剂量青霉素治疗好转。知识点郝风华、崔冰等收集了6例早期胶质母细胞瘤的患者，发现5例位于右侧颞叶，说明颞叶为病变高发区，故他们认为对于发生于颞叶(尤其右侧颞叶)的片状类似水肿信号、肿胀轻、占位效应轻、无或轻微强化的病变需要高度重视，对于2周内（排除感染及脑梗死）影像改变不明显者须考虑早期胶质母细胞瘤的可能并密切复查（建议定期不超过两个月复查），一旦发现病变改变明显（比如病变范围增大、出现坏死或出血、开始强化、弥散开始受限等）均提示胶质母细胞瘤的可能性明显增加，早期活检明确诊断或早期手术。综合以上，目前对于早期胶质母细胞瘤明确诊断尚存在一定的困难，对于脑内片状类似水肿信号影需要密切观察、密切结合临床，在考虑感染、脑梗等常见疾病的同时，需要考虑到早期胶质母细胞瘤的可能。摘自郝风华、崔冰的早期胶质母细胞瘤的MRI表现。图1-3早期胶质母细胞瘤影像；图4-55个月后的复查结果。男性患者，57岁，因头晕初次入院核磁检查。右侧颞叶海马区见片状异常信号影，轻度脑肿胀。艾滋病相关的颅内病变临床与影像汇总获得性免疫缺陷综合征是一种细胞免疫系统功能缺陷的疾病，病原体是人类免疫缺陷病毒，其基因中仅含有RNA，为一种逆转录病毒，该病毒侵入人体后主要攻击位于免疫应答中心的CD4＋T淋巴细胞。当CD4＋T淋巴细胞计数cells/ul时常常出现包括颅内病变的多种并发症。1.弓形虫脑病弓形虫脑病是艾滋病患者最常见的寄生虫感染，病原体为弓形虫。多发生于CD4＋T淋巴细胞计数个/ul的患者。发病部位多位于大脑半球皮髓质交界处、基底节区，也可位于小脑、脑干及侧脑室旁，部分可累及脑膜，病灶一般为多发，也可为孤立。其临床表现复杂且缺乏特异性，主要表现为发热、头痛、失语、偏身感觉障碍等颅内压增高及局灶神经功能损害症状，伴有或不伴有癫痫发作，严重时可出现意识障碍。CT可见脑内炎性肉芽肿所形成的低密度区，周围伴有血管源性水肿。MRI可见T1WI上多呈现低到稍低信号，T2WI上呈混杂信号，可以显示多发或孤立的结节状或者环状强化病灶，有时可见“靶征”，呈周围环状强化、中心点状强化，具有明显占位效应，但这种有典型“靶征”的患者占30%。目前对于弓形体脑病的诊断仍以临床表现、实验室结果、影像学特点及试验性抗弓形虫治疗后病情得到改善为其主要依据。目前治疗主要为口服复方磺胺甲恶唑（mgTid）。患者T1增强，可见明显的偏心靶征，周边血管源性水肿。2.巨细胞病毒巨细胞病毒是一种普遍存在的病原体，在生命的任何时候都能引起感染。30%-%的普通人群可呈血清学阳性。在健康人中，通常会导致无症状感染，而发病期的巨细胞病毒性脑炎则通常见于CD4+T细胞计数50×10^6/L的艾滋病末期患者。头部CT和MRI检查可见双侧大脑半球炎、脑室炎、脑膜炎以及脑梗死、脑萎缩、脑积水等，增强扫描显示室管膜强化，病灶区表现为环形强化。目前治疗方面主要应用磷钾酸钠3gq8h+更昔洛韦mgq12h。3.进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病是由乳头多瘤空泡病毒引起的致死性脱髓鞘病变，该病毒在成人中的感染率高达70%-90%，潜伏于肾脏、中枢神经系统或周围淋巴细胞中，可因HIV感染后免疫功能减退而重新活化，多见于CD4＋T淋巴细胞计数个/ul的患者。乳头多瘤空泡病毒病毒主要感染脑部的少突胶质细胞和星形胶质细胞，引起细胞溶解和脱髓鞘，病理学改变主要包括脱髓鞘、星形细胞的异形性及少突胶质细胞内肥大的细胞核常见。症状包括肢体无力、步态不稳、认知功能障碍等，较少出现发热和头痛症状。若不施以治疗，大多数患者可于进行性多灶性白质脑病发病后4-6个月死亡。CT表现为脑白质多灶性低密度影；MRI检查T2WI呈T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描病灶内可见不规则点片状强化或无强化。脑脊液常规检查对诊断无益，但脑脊液病毒PCR检测对诊断进行性多灶性白质脑病可协助明确诊断，而且病毒载量与进行性多灶性白质脑病严重程度有关，也可用于预后评价。目前治疗方面主要应用HAART，预后差。FLAIR可见双侧顶枕叶分布的非对称性白质高信号，累及皮质下U形纤维。4.艾滋病相关中枢神经系统淋巴瘤艾滋病相关中枢神经系统淋巴瘤多有EB病毒感染史。艾滋病患者由于细胞免疫应答严重受损，EB病毒感染时，B淋巴细胞“逃脱”免疫监控，导致细胞发生恶性变和迅速增殖。因此，血液EB病毒核酸定量检测是一项重要检测指标。艾滋病相关中枢神经系统淋巴瘤患者的颅内病变一般为单发或多发，多位于小脑幕上脑室周围的白质及基底核区，也可见于小脑。其神经功能症状与其他颅内占位性病变相似，主要包括高颅压症状、认知功能下降、局灶性功能缺失以及癫痫等。艾滋病相关中枢神经系统淋巴瘤患者的影像学表现不典型，与免疫正常的中枢神经系统淋巴瘤患者存在一定差异。免疫功能正常的中枢神经系统淋巴瘤患者病变多发生于脑室周围，且多为均匀一致的强化信号，但艾滋病相关中枢神经系统淋巴瘤患者病变可发生于脑室周围，但也可见于皮质或皮质下，T1WI多呈低或等信号，T2WI多呈稍高及高信号，信号强化的表现不一，多为环形强化，此表现多见于CD4＋T淋巴细胞计数个/ul的患者。艾滋病相关中枢神经系统淋巴瘤需要病理学检查才能明确诊断，但由于其对糖皮质激素非常敏感，应用后诊断准确率会明显下降，因此患者术前均需停止使用糖皮质激素。横断面显示左侧额叶深部不规则混杂稍高信号，灶周明显水肿，有明显占位效应，增强呈不规则花环状强化。5.新型隐球菌感染常发生于CD4+T细胞计数×/的艾滋病患者。多呈隐匿性发病，以发热、头痛、颈项强直、视力障碍和意识障碍等临床表现为主。以颅内压升高为突出的临床表现，约2/3患者mmH2O，原因可能是酵母多聚糖在蛛网膜粒水平阻碍脑脊液吸收，但部分患者虽然有显著的高颅压，但脑室形态基本正常，并无脑积水表现，有学者认为是多聚糖覆盖脑表面、进入脑实质内及血管周围间隙，使脑组织顺应性下降，脑室形态不随脑脊液增多、颅内压升高而改变。白细胞计数可正常或仅表现为轻度异常，蛋白定量可正常或3g/L，葡萄糖可于正常值范围或偏低。脑脊液墨汁染色阳性检出率为74%-88%，而脑脊液新型隐球菌抗原检测阳性可达94.10%。隐脑有大致三种影像模式：实质肉芽肿型、脑膜炎型、凝胶假性囊肿型。凝胶假性囊肿型隐球菌感染的影像学表现，称肥皂泡征，可见双侧基底节、脑室旁可见成簇的囊性病变，T2高信号，一般无强化。6.结核分枝杆菌结核分枝杆菌是专性厌氧菌，无芽孢、鞭毛和荚膜，生长缓慢且营养要求较高，是艾滋病患者最常见的机会性感染病原体之一。常见于CD4+T细胞计数×/L，尤其是×/L的艾滋病患者。临床表现为发热、头痛、呕吐、精神行为改变等典型中枢神经系统感染症状。脑脊液检查白细胞计数增多，以淋巴细胞反应为主，蛋白定量升高，葡萄糖和氯化物水平降低。脑脊液细胞抗酸染色、结核杆菌培养、血γ-干扰素释放试验可提供协助性的诊断，但阳性检出率不高，而目前脑脊液T细胞斑点试验敏感性尚可，但需要的脑脊液量较大。术后病理可见干酪样坏死、抗酸染色阳性，可协助明确诊断。A：T1增强可见左枕叶不均匀强化病灶；B：FLAIR可见干酪坏死区T2低信号，周边T2高信号，代表非干酪坏死区和血管源性水肿。
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