在临床神经内科中，有一种亚学科比较特殊，因为在这个亚学科里，几乎所有的疾病都是“罕见病”。这里面的疾病，别说普通人，连大部分的神经科医生都没怎么见过。
我所说的亚学科，叫——肌病。
肌病是肌肉原发性的结构和功能发生病变，肌肉的细胞结构或新陈代谢出现了缺陷，即发生了疾病状态。这种或者遗传，或者获得性的肌肉原发性的病变，发生率低，也不会被大众所认知。
我们今天来讲一个在肌病较为特殊的类型，这种类型的疾病非常常见，但却并不为大众所熟知。它或许在你们家的长辈身上就能看到。你要是注意到他们生了这种疾病，就该去心疼已经老去的他/她。更应该知道将来同样会老去的你，也会发生这种肌肉相关的问题！
这种较为常见的疾病的名字叫“肌少症”。
肌少症到底有多常见？据研究显示：全世界老年人肌少症的盛行率介于9.5%-50%。有日本学者对65-85岁健康男女性研究显示，男女盛行率为21.8%、22.1%。事实上，肌肉减少症在年刚刚被正式归纳到ICD-10疾病编码中，也是说从年起该病正式被命名成为是一种疾病。为了了解这类疾病，按常规先介绍一个病例。今天的病例主人公是——朱奶奶。朱奶奶74岁，已经进入暮年的她，虽然生了3种恶性肿瘤，但她仍坚强、乐观地活着。年朱奶奶大肠癌，未能保住肛门，虽然这对以后的生活产生了很多影响，但这点困难没有打垮朱奶奶。年朱奶奶胃癌开刀，胃大部分切除，从此，生、冷、硬难以消化的食物吃起来都很难受。但朱奶奶在生活的逐渐摸索中，找到了自己的饮食图谱，并没有导致严重的营养不良。年，体检发现甲状腺结节，ti-tads分型已经达到了4b，积极开刀后发现为乳头状癌。加这次开刀，朱奶奶已经在自己身上发现了3个肿瘤，通过积极外科手术，朱奶奶成功躲掉了肿瘤转移的厄运。近半年来朱奶奶遇到了新的问题。她发现自己全身的力气越来越小，特别是脖子总是抬不起来。每天早上起床还好，脖子能挺起来，到了夜间，脖子的力气会随着时间越变越小，也越来越没有力气，到傍晚头就彻底抬不起来了。到底是什么疾病导致朱奶奶出现这种奇怪的问题呢？朱奶奶求助于我们神经内科。在院期间内，积极的做相关辅助检验及检查，排除了其他疾病。通过握力测试，身体功能量表，行走功能测试等检查。奶奶的SMI比正常族群低3个标准差，最后诊断为——肌少症。常规肌电图未见异常，排除神经源性疾病
肌少症的判别标准：若骨骼肌质量指数（SMI）比年轻族群低于两个标准差，即为肌少症。骨骼肌质量指数是由肌肉量、肌力、身体表现3项综合指标计算出的结果。1、肌肉量可以用CT、MRI、双能量X光吸收仪。2、肌力方面，可以用握力或下肢肌力测试。3、生理表现可以用多种测量方式，包括简短身体功能量表、行走速度、6分钟行走距离、计时起立行走测试等。肌少症诊断流程图及常用临床诊断工具通过各式量表、检查、实验，我们可以诊断肌少症。肌少症的形成原因是什么呢？目前国内外的学者们对肌少症的成因无一致定论。但普遍认为老年性的肌少症并非单一因素所造成的，作为年龄相关性慢性疾病，肌少症的发病因素复杂多样。1、年龄正常人在成年早期肌肉量达到高峰，大约在45岁后开始逐年减少，每年肌肉质量下降约1%-2%，肌肉力量则每年下降1.5-3.0%。随着年龄到一定阶段，身体的各项功能会随着年龄成反比发展，包括肌细胞，可见年龄增长是老年肌少症发生的根源。2、活动量国内外研究都显示活动量小的老年人是肌少症发病的高危人群。随着年龄增大，肌肉量和肌力水平会下降，身体活动量也会受限，不能进行正常活动。不能正常活动必定会造成肌肉废用性流失。每天外出的频率、活动量、步频都可以反应出老年人的体力情况。较少的日常活动量，促使肌肉萎缩，肌力下降，从而使得基础代谢率和运动代谢率降低，再加重久坐和卧床的习惯。如此恶性循环，肌少症随即出现。可见缺乏必要的身体活动量，是引发肌少症的直接原因。3、营养摄入营养的补充对肌肉的量和体力及功能都有着非常重要的影响。大部分学者认为，蛋白质和维生素D的影响最大。蛋白质的摄入和代谢，决定肌肉量的多少。较少的蛋白质摄入，无法通过代谢去生长和修复丢失的肌肉细胞。维生素D有调节肌细胞增殖和分化的能力。我们的病人朱奶奶，就是胃肠道2次恶性肿瘤，导致其蛋白质，维生素营养摄入不足，促使了肌少症的发生。4、激素相关人体中有很多种激素会对肌肉、肌力及肌功能均有影响。包括生长激素、睾酮素、雄性激素、雌激素、胰岛素都直接或间接对肌肉有重要作用。随着年龄的增大，相关激素会减少，都对肌少症有显著影响。5、疾病相关众多疾病，包括炎症、肿瘤、糖尿病、慢阻肺等等相关疾病会阻碍肌肉修复和再生能力。比如甲亢会加重肌无力；糖尿病会加重肌肉萎缩等。肌少症的治疗和策略1、活动以抗阻运动训练为主，有氧运动为辅。国家相关部门早已对社区老年人运动做相应宣教和要求，健身器材介入到各个社区内部，也促进了老年人的运动。必要的身体活动和健康生活方式可以有效的延缓老年人肌肉的流失和肌肉的下降。2、营养以蛋白质为主，维生素D补充为辅。蛋白质摄取量70岁以上老人每日应超过0.8g-1.5g/kg。而维生素D应与钙片同补。每周3次晒太阳，应该是老年人的必须。3、药物有基础疾病需严格控制疾病的发展，比如糖尿病，慢性肺病等。生长激素可以促进老年人肌肉量的增加，胰岛素可以加速蛋白质合成，二甲双胍可以增加肌肉的质量。写在最后
朱奶奶在我们精心照料下，力量稍有恢复，但并没有好到正常。可以看出肌少症对老年人有着严重的危害，虽然没有方法根治，但采取正确的应对策略可以延缓其恶性循环的发展，有效的预防和改善肌少症的发生，也会降低肌少症对老年人的危害。作者介绍武玉军主治医师
解放军第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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