颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
家住盘龙乡的15岁苗族女孩小萍（化名）两月前因头部受伤后出现头昏、头痛症状，曾医院就诊，当时考虑为"颅咽管瘤"，医生建议手术治疗，但家属因担心术后严重并发症，选择保守治疗便回到家中疗养。回到家中后小萍反复出现头昏、头痛症状，无恶心、呕吐及视力下降等症状。年08月11日09时05分，因反复头昏、头痛2月余，再发加重2天来到我院神经外科住院治疗。主管医师了解病情后立即完善相关检查给予降颅压、营养、补液、对症治疗；随时观察瞳孔及意识变化，及时复查头颅CT，若有病情变化，及时调整诊疗方案。科室组成医疗小组针对小萍的病情进行了术前分析，并邀请昆明医院蒲军主任医师到我院指导手术。在15天的对症治疗及术前准备后，于9月12日行“幕上深部病变切除术(颅咽管瘤)”。
颅咽管瘤多起源于垂体、垂体柄、下丘脑漏斗部及灰结节。其临床表现：1.颅内压增高；2.视力视野障碍；3.垂体功能障碍。
颅咽管瘤周围毗邻下丘脑、垂体、垂体柄，视神经、视交叉、颈内动脉、海绵窦等深部重要结构，术后易出现视力减退，垂体功能低下、尿崩及离子紊乱、高热、糖皮质激素、甲状腺激素紊乱等并发症，如术中损伤下丘脑，可造成术后患者高死亡率，早期颅咽管瘤手术死亡率高达30%，近年随着对颅咽管瘤的认识加深及手术入路的改良，医院死亡率仍高达1-5%。
该患者肿瘤囊性部分位于额叶，实性部分位于鞍区，显微镜下见肿瘤起源于垂体柄，视神经、视交叉、下丘脑均被肿瘤侵蚀包裹。术中分离第一间隙，可见鞍内肿瘤病变，为囊性病变，吸出囊液，切除包膜，尽量避免损伤垂体柄，显露左侧第二间隙，切除肿瘤包膜，包膜与丘脑下部及视交叉均有粘连，彻底切除包膜，因包膜与视交叉有粘连，增加了术后发生完全失明的风险；再显露右侧第二间隙探查并切除残余包膜，分别检查第一间隙及双侧第二间隙无残留肿瘤包膜。经过3小时的紧张手术，神经外科团队成功为患者实施了颅咽管瘤切除术。
术中图片
术后复查核磁共振，肿瘤完整切除。此病例除了手术有一定难度外，更难的是术后的管理，随时突发的激素紊乱、尿崩(该患者住院期间最高每天的尿量达到毫升)、电解质的紊乱(曾因电解质突发严重紊乱，患者短时失去意识重返重症室)，这些时时牵动着全科医护人员的神经，但是最终通过全科室的努力，多部门的联合，家属的无条件配合，尿崩得到了很好的调整，激素紊乱也得到控制。目前患者视力障碍及头晕头痛、恶心呕吐较术前明显改善，四肢活动良好。医院首例，医院神经外科发展具有里程碑意义，同时也填补了县内空白。
专家简介
蒲军--主任医师博士生导师
云南省有突出贡献专家，昆明医院神经外科党支部书记，神经外科主任，中华神经外科杂志英文版编委，国家神经系统疾病临床研究中心云南省分中心负责人，云南省医学会神经外科分会副主任委员，中国卒中学会脑血管外科专业委员会委员，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，先后主持国家自然科学基金三项，在SCI及核心期刊发表论文30余篇。在我省率先进行了椎基底动脉动脉瘤手术夹等复杂脑血管病手术的探索；率先开展了经口咽前后联合入路治疗颅底齿状突内陷等复杂颅颈交界畸形的手术。
杨文明--主治医师神经外科主任
云南省医师协会神外修复专业委员会委员，文山州神经外科学会委员。曾到昆明医院、医院、医院（医院）神经外科进修学习。擅长各型颅脑损伤，脑血管疾病，颅内占位病变、颅内动脉瘤，颅内循环重建等的诊治。率先在县内开展了颅骨缺损数字三维成型术、颅骨骨瘤切除术、脑积水手术、腰大池持续外引流术、凸面脑膜瘤切除术、颅内动脉瘤夹闭术等。
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