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先天脑积水

有关脑积水的病例讨论

作者:樊涛,陈娜,周湘莹

编辑:潘富成

病史简介

患者肖XX:女,56岁。因突发意识障碍4月余,于-08-14入院

现病史:

患者4月余前(-04-11)无明显诱因突发头痛、头晕,伴呕吐胃内容物数次,左侧肢体无力,不能站立行走,当时无意识不清、抽搐、呼吸困难等症状

发病后由医院诊治,行颅脑CT检查提示:“右侧基底节区脑出血”,予脱水、控制血压、营养神经等治疗

-04-13患者开始出现意识障碍,并进行性加重,很快昏迷不醒,当日转至我院神经外科,于急诊在气管插管全麻下行“右基底节脑血肿清除、去骨瓣减压术”

术后予抗感染、营养神经、抑酸护胃、肠内营养等对症支持治疗。

术后头颅CT提示右侧基底节区―放射冠、右侧颞枕叶见片状低密度影,考虑脑梗塞。

-04-16行气管切开并脱呼吸机,20日返回普通病房,继续予营养神经等脑康复治疗。

患者右侧额颞术窗局部隆起,颅内压高,脑积水诊断明确,于-6-14在我院神经外科行侧脑室-腹腔分流术

此外医院接受康复治疗

目前患者中度昏迷,无觉醒-睡眠周期,四肢未见主动活动,二便可,气管切开固定通畅,留置胃管,PICC管固定在位。

既往史:既往有多年高血压病史,不规则服药治疗,血压控制差

婚育史:已婚已育,配偶及子女体健

家族史:家族中无类似疾病史

专科查体

神志中度昏迷,右额颞颅骨缺损,骨窗塌陷。被动体位,查体不合作,不能言语。

双侧瞳孔等大同圆,直径3.5mm,左侧对光反射减弱,右侧对光反射消失

左侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射亢进

右侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射减退;膝反射亢进

双侧髌阵挛阴性,左侧踝阵挛阴性,右侧踝阵挛阳性

左侧Hoffmann征阳性,右侧未引出,双侧Rossolimo征阳性

左侧Babinski征、Babinski加强征阳性

余神经系统查体不能配合

功能检查

Barthel指数评定:0分

Brunnstrom偏瘫运动功能评价:不能配合检查

肌张力Ashworth分级:左上肢2级,左下肢1级,右上肢1级,右下肢0级

格拉斯哥昏迷量表:6分

辅助检查

头颅CT(-04-13,本院):皮层下动脉硬化性脑病,桥脑右侧份、左侧放射冠区多发小梗塞灶,右侧颞叶-基底节-放射冠区出血灶伴水肿,占位效应较重。

头颅CT(-04-16,本院):右侧颞叶-基底节-放射冠区脑血肿清除、去骨瓣减压术后改变,术区积气基本吸收,术区少量积血稍吸收,右侧颞叶、枕叶大片低密度影,考虑梗塞。

头颅CT(-05-30,本院):右侧颞叶-基底节-放射冠区脑血肿清除、去骨瓣减压术后改变,术区脑膜脑膨出加重,术区见大片低密度影(脑血肿伴脑软化灶),右侧颞叶、枕叶脑梗塞大致同前,左侧基底节区及脑干脑梗塞大致同前。幕上脑室扩大,以右侧侧脑室扩大更明显,中线结构向右移位约6mm。

头颅CT(-06-21,本院):侧脑室―腹腔引流术后,术区局部脑膜脑膨出较前明显减轻,术区见大片低密度影范围较前缩小;左侧额叶引流管旁新见水肿及少许出血;左侧额顶叶硬膜下积液;幕上脑室未见扩大;右侧颞叶、枕叶脑梗塞同前,左侧基底节区及脑干脑梗塞大致同前。

头颅CT(-08-18,本院):右侧颞叶-基底节-放射冠区脑血肿清除、去骨瓣减压术后改变,术区局部脑膜脑膨出较前相仿,右侧颞叶、右侧枕叶、双侧侧基底节区、脑干斑片状、片状低密度影较前无明显变化,左侧额叶引流管旁低密度影范围缩小,其内小片状稍高密度影基本消失,幕上脑室未扩大,中线结构稍右移。

诱发电位(-08-08医院)检查结果:

1.下肢体感诱发电位提示左下肢深感觉传导通路障碍(中枢段):

2.上肢体感诱发电位提示左上肢深感觉传导通路障碍(中枢段):

3.脑干听觉诱发电位提示右侧听觉传导通路障碍(中枢段)。

目前诊断

1.脑内出血术后

2.多发性脑梗死

3.昏迷

4.脑积水

5.脑室腹腔分流术后

6.高血压3级(很高危组)

治疗方案

一般治疗:

监测血压,气管切开护理,进行脑卒中二级预防,预防肺部感染、下肢深静脉血栓、压疮、泌尿系感染等长期卧床并发症

药物治疗:

营养神经:奥德金注射液,胞磷胆碱钠片

改善循环:大株红景天注射液

促醒:醒脑静注射液,多巴丝肼片(美多巴)

降压:苯磺酸氨氯地平片(络活喜)

降低肌张力:巴氯芬片

解痉化痰:盐酸氨溴索注射液(沐舒坦);痰热清注射液

促进胃肠蠕动:快力片

康复治疗:

PT:偏瘫肢体综合功能训练、电动起立床

ST:吞咽肌刺激、吞咽功能训练

物理因子治疗:神经肌肉电刺激、正中神经电刺激、肢体正负压

肺功能康复训练

传统:针灸

高压氧治疗

讨论内容

脑卒中昏迷气切患者管理

脑积水患者的处理

功能结局

脑积水的诊治

脑脊液:

是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体,属于无功能细胞外液;脑脊液总量在成人约ml,产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在~ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。

脑积水的定义

是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。

病因

先天畸形:先天性导水管狭窄或闭塞,室间孔闭锁畸形,隔膜形成或闭锁,脊柱裂等。

感染:化脓性脑膜炎、家和性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道。

出血:颅内出血后纤维增生、血凝块堵塞引起脑积水,脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连。

肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何部分,较多见于第四脑室附近。

脑脊液分泌过多:先天性侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛。

脑出血术后脑积水病因

发生于术后3周内为急性脑积水:

多因出血块堵塞或者压迫脑脊液循环通路(尤其中央导水管及四脑室出口处),以及血性脑脊液中的红细胞及纤维蛋白降解产物堵塞蛛网膜绒毛而形成的急性梗阻性脑积水。

发生于受伤3周以后的为慢性脑积水:

多因脑组织、软脑膜及蛛网膜在损伤后修复过度,继而蛛网膜纤维化导致蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍,造成蛛网膜下腔狭窄,脑脊液经蛛网膜颗粒吸收阻力增高,脑脊液循环减慢,压力慢性积累导致进行性脑室系统扩张。

分类

按流体动力学:交通性和梗阻性脑积水

按时限进展:先天性和后天性脑积水、急性和慢性脑积水,进行性和静止性脑积水

按影像学:单纯性、继发性和代偿性脑积水

按病理生理:高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水

按年龄:儿童和成人脑积水

梗阻性脑积水

是由于先天性或后天性因素造成的脑脊液循环通路在第四脑室以上受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩。

交通性脑积水

是指由于第四脑室出口以后的正常脑脊液通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,其病因主要有蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑损伤以及静脉栓塞。亦可见于脑膜癌病、脑脊液吸收功能障碍等。

脑积水诊断——临床表现

(1)头痛、呕吐和意识障碍,常是急性脑积水的主要表现。亚急性和慢性的高压性脑积水者,可出现视神经乳头水肿或(和)视力减退。

(2)正常压力脑积水者,可出现认知功能障碍、步态不稳和尿失禁的典型三联征中的一种或一种以上的表现。

(3)颅脑损伤患者伤后或术后早期临床状态改善后,又出现意识障碍加重或神经状态恶化表现,或术后减压窗因脑积水逐渐外膨,或患者的神经状态持续处于低评分状态。

(4)婴幼儿头颅及前囟增大。

脑积水与意识障碍

脑积水意识障碍源于脑室扩大对周围脑组织的压迫,双侧大脑弥漫性缺血、缺氧所致;

颅脑损伤后脑积水常常因治疗过程中及术后患者意识障碍异常加重而复查颅脑CT时被发现;

颅脑损伤后脑积水致意识障碍者CT特征以侧脑室周围脑实质片状低密度改变为特点;

患者有意识障碍,且颅脑CT示明显脑积水表现,在行分流术的同时,要留意有无外伤后脑梗死、低钠血症等;

颅脑损伤后脑积水患者意识障碍,均有颅内高压征象

脑积水诊断——影像学检查

头颅CT扫描和MRI检查是临床筛查脑积水最常用的影像学诊断方法。

(1)必备征象:影像学上脑室系统进展性扩大,是诊断脑积水的必备条件,典型表现为侧脑室额角增大、第三脑室变圆和颞角增大。Evan’s指数0.3是诊断脑积水的标志性指标。

(2)辅助征象:部分患者扩大的脑室周围,可有低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的T2加权成像上)的脑脊液渗出表现,为诊断梗阻性脑积水的辅助征象。而大脑凸面脑沟变窄,也是诊断正常压力性脑积水的辅助征象。

(3)补充条件:MRl脑脊液动态学的评估(相位对比MRI电影),有助于诊断的确立。

脑积水诊断——腰穿检查

腰穿检查不能确定脑积水是否存在,但有助于完善诊断和辅助手术治疗的决策。

(1)测定压力:确认脑积水为高压性还是正常压力性。

(2)脑脊液检查:留取一定量的脑脊液标本进行相关检查,评估疗效和确认是否存在手术禁忌证。

(3)脑脊液放液试验:有助于脑积水和单纯脑室代偿性扩大的鉴别,也有助于正常压力脑积水是否适合于分流手术的筛选;通常采用每次腰穿释放30毫升脑脊液的方法,比较释放前后神经功能状态。

脑积水治疗——临时性治疗

(1)药物疗法:使用抑制脑脊液分泌药物和降低颅内压的渗透性脱水剂及利尿剂:如乙酰唑胺、双氢克尿噻、速尿、甘露醇等。

(2)手术治疗:通过间歇性腰椎穿刺、控制性腰池引流术、脑室外引流术和皮下Ommaya囊植入术等方法,释放一定量的脑脊液,以达到暂时缓解颅内高压、引流血性脑脊液和控制颅内感染的目的。

脑积水治疗——永久性治疗

(1)脑脊液体腔分流术:

目前仍然是脑积水治疗的主要方式。其中以侧脑室-腹腔分流术占第一位;侧脑室-心房分流术虽然逐渐减少,但对有腹部手术史、或分流后腹腔感染者,仍然是不可缺少的选择。部分交通性脑积水患者,可采用腰池-腹腔分流术

(2)脑脊液颅内转流术:以内镜下第三脑室造瘘术最为常用,其次还有终板造瘘术、中脑导水管成形术、透明隔造瘘术和脑室系统内新生隔膜造瘘术等。

分流手术并发症

(1)感染:术后常见的有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染,应先拔出分流管,再进行抗感染治疗,可行脑室外引流或腰穿持续引流,在有效控制感染后,重新做分流术。

(2)过度引流:可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。

(3)引流不足:患者临床表现无明显改善,脑室无缩小。

(4)分流管阻塞:常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳(如靠近脉络丛、紧贴脑室壁)、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。

(6)分流管断裂

暗中观察

默默







































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