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先天脑积水

力克脑膜炎引发的顽固颅内高压和脑积水,

患者杨先生是山西省大同市人,他在找到麦瑞李小勇脑脊液医学中心李小勇主任前被检查出化脓性脑膜医院住院就诊。但在接下来三个多月的治疗并未起效甚至病势愈加沉重,在脑CT检查中也发现了脑积水等,最后患者家属抱着“死马当成活马医”的态度再次找到李小勇主任,没想到经过81天的治疗,病人奇迹康复出院了。谈起这个病人的康复情况,李小勇主任说:脑脊液科的科学治疗方案对由脑膜炎引起的顽固颅内高压和严重脑积水等疗效独特,如脑膜炎患者能在早期接受脑脊液科治疗,那么几乎%可以完全治愈,过去被认为必然死亡的患者极可能获得完全康复的“神奇”效果。

患者从河南工作地方返回山西大同家乡的第二天开始发热,自认为是感冒,但第三天即年6月18日体温却升高达到40度,医院就诊。在医院就诊的当天,又出现了“喷射性呕吐”的表现,检查发现有“颈部发硬”的体征,结合当日脑CT检查结果诊断为化脓性脑膜炎,急症收入院治疗。

在住院的第二天即年6月19日,虽在抗生素和退热药治疗下,高热仍然不退,而且还出现了昏迷现象,因此而“告病危”,并予以内科重症监护和治疗。

在昏迷4天之后即在年6月23日,患者苏醒过来,可以自动睁眼,但是却出现了“胡言乱语”和“所问非所答”等类似于“精神病”的症状,此时拍胸部X光片和肝脏B超检查,发现了肺部和肝脏的异常表现,医院又有开始怀疑还有结核性脑膜炎的可能,因此改用了针对化脓和结核两种脑膜炎同时一起治疗的方案。

在此方案持续治疗一个月的时间内,患者的“精神病”、“吃饭就吐”、小便失禁和头痛的表现始终没有得到改善,而且还有逐渐加重的趋势。但是年7月10日的脑核磁检查(图1)和肝脏检查却均显示“无异常”的结果,医院认为脑膜炎和肝脏疾病均已经得到了“治愈”的结果。

(注:其实,脑核磁开始显示出了脑积水的“脑室周围水肿”的早期表现,只是没有得到应有的注意)

图1:年7月10日核磁:脑室大小虽正常但侧脑室周周围水肿开始出现

继续坚持“以前有效的治疗方案”到年8月中旬,在以前所有症状(即神经病样乱语、频繁呕吐和小便完全失禁)没有得到改善的基础上,又突然发生了癫痫大发作,每隔一、两天就发作一次,曾复查过三次脑核磁,却仍然“没有发现脑内异常”。但在年8月30日的第四次脑核磁检查时,发现了脑积水的表现(图2)。

图2:年8月30日核磁:脑室显著扩大且室管膜周水肿加重

在年8月30日的第四次脑核磁检查之后,曾寻并询问过李小勇主任的治疗意见,虽然得知脑脊液神经外科的治疗新技术,但在同时又向当地多名专家打听治疗的“最好方法”时却得到了不同的意见。

多数专家一直认为,将来“抽风”即癫痫以后会变成永久的后遗症,且认为脑积水分流术是个简单的手术,医院都可进行;还有一些专家认为,脑积水分流术具有可怕的感染和分流管堵塞并发症,在脑膜炎控制前不宜进行。

因此患者家属继续采用了内科静脉输注甘露醇和每隔两日到每隔一日进行一次腰穿释放脑脊液(注:颅压高达毫米水柱)的降颅压方法的治疗,等待“颅内压控制和感染控制之后的脑积水手术治疗”。

这样的降颅压治疗又持续了20余天,可是“抽风”症状和颅压高压的表现一直没有得到任何的控制,病情继续加重。年9月14日的脑核磁检查,在反复腰穿释放脑脊液和静脉降颅压药物情况下,脑积水和颅内高压表现仍然处于严重的状态(图3)。

图3:年9月14日核磁:脑室显著扩大且室管膜周水肿仍严重

在年9月25日,家属在怀着“走投无路”和“万般无奈”心情下,带着“死马当成活马医”最后一线的希望,再次寻求李小勇主任的救治,表示愿意接受但内心还是怀着“半信半疑”信念的“最后无奈的治疗”。

经麦瑞李小勇主任治疗的过程

入院日期:年9月25日;脑积水分流术日期:年11月20日;出院日期:年12月5日,共住院81天。

年9月25日入院时,神志清醒,自动睁眼,自动言语,所问非所答,不认识自己的妻子和母亲,四肢活动自如,但不能按指令活动,自述头痛,小便失禁;不能坐立和站立。

年9月26日开始脑脊液神经外科技术治疗,年9月27日CT显示脑室仍然扩大且脑室周围水肿明显(图4)。

图4:年9月27日CT:脑室扩大且室管膜周水肿仍严重

在一系列脑脊液神经外科技术治疗条件下,小便失禁、呕吐、头痛和言语混乱的症状逐渐好转,脑CT检查显示脑积水得到了良好的控制。

经过56天治疗后即在年11月20日,最终实施了成功的脑积水分流术。术后第8天即年11月28日复查脑CT,显示脑室和脑组织恢复到了正常的水平(图5)。并且可以站立,基本可以独立行走,终止了长达6个半月长期卧床的病程,但近期记忆力仍然受到了严重的损伤,对1-2小时之前的事件不能记忆(图6)。

图5:年11月28日CT:脑室和脑组织恢复到了正常水平

图6:年11月28日

开始下床行走,活动基本自如,但近期记忆力较差

于年12月4日进行了出院前的脑核磁检查,显示脑组织和脑室系统完全恢复到了正常状态(图7)。走路和大小便完全自理,但仍然具有近期记忆力差的表现(图8)。

图7:年12月4日脑核磁显示脑室及其周围组织完全正常

图8:年12月4日出院时

走路正常、大小便自理,但仍近期记忆力差

出院后的随访

1、年2月20日随访结果:患者可以独立在家,对答文化自如,但是对女儿上学的地址和学校名称出现错误,外出没有自己返回家的能力,但是对很早以前现在改动的的家庭电话号码仍有记忆。出院后一直没有癫痫发作。

2、年3月20日随访结果:一直没有癫痫的发作。近期记忆力显著改善:可以正确回答出女儿上学的地址,且可以从街道自己返回自己的家门,接续谈话能力显著提高,生活基本自理。

病例思考

1.脑膜炎性顽固颅内高压的内科治疗的有限性:严重的脑膜炎,基本均会发生颅内高压和脑积水并发症。神经内科或结核内科的传统降颅压方法,就是静脉输注甘露醇等脱水药物和腰穿脑脊液释放数,但是这两种方法的效果是有限的,即在颅内高压和脑积水到达一定程度时,就会出现无效的反应。

我们的研究表明,这两种药物的失效,主要来自于脑积水性颅内高压。静脉输注甘露醇的降颅压作用,主要是通过缩小脑组织体积而实现的,但脑积水者脑组织的缩小能力十分有限,所以降颅压药物的作用会随着脑积水程度的加重而逐渐失效。腰穿释放脑脊液降颅压,一方面因为放出的时间和量均有限,另一方面因为颅底脑膜炎的粘连造成脑室内积液并不能顺利地流到脊髓蛛网膜下腔,所以效果也会炎症粘连程度和范围的增加而逐渐失效。

由此而知,不论化脓还是结核性脑膜炎,一旦出现颅内高压和脑积水失去控制,就应及早改用现代的脑脊液神经外科学治疗的技术,使颅内高压得到最佳的控制效果。

2.脑脊液神经外科治疗技术对减小脑膜炎死亡率和致残性具有显著作用:大多关于化脓和结核脑膜炎的经典文献都论述着这样一个观点:中晚期的严重脑膜炎患者,因为顽固颅内高压和严重脑积水的影响,会出现20-30%的死亡率。但是经过我们治疗的经验表明,一旦早期或及早地接受了我们现在采用脑脊液神经外科的治疗方案,几乎%可以得到完全治愈的结果,致残性也会大大减轻,使过去认为必然死亡的患者极可能获得完全康复的“神奇”效果。

3.在临床实际中,化脓与结核脑膜炎之间鉴别诊断常常存在问题:在传统神经内科文献中,如果未能发现脑脊液中的致病菌和胸部X光检查结核的表现,只能根据临床表现和“最为重要的”脑脊液常规和生化检查结果进行“推断性的”或“间接证据性”的鉴别诊断,可是在实际当中,被如此诊断的化脓与结核脑膜炎患者均可能得到错误的诊断,因此住院的类型和治疗的方案也随之发生可能的错误。

4.不论脑膜炎是结核性还是化脓性,一旦发生脑积水或顽固颅内高压,就应视为神经外科脑脊液疾病:结核或化脓性脑膜炎,均会因为发生恶性颅内高压或脑积水而呈现出临床凶险的特征,因为传统的结核内科和神经内科的经典技术已经失效,又因为脑脊液神经外科学技术具有十分良好的治疗效果,因此应该改变原来的传统观念,列为一种神经外科脑脊液疾病,有利于使更多的不治之症性的脑膜炎患者得到最理想的治疗效果。

5.脑膜炎性脑积水虽早期但“非正确治疗”的危害性:要特别知道颅内感染性脑积水的早期或及时而正确治疗的意义:从本患者结核脑膜炎性脑积水的治疗过程中可以看出,已经达到了“早期或及早”治疗的要求,但是在采用“正确的治疗”方面,还是有所延误,至少延误了一个多月。“非正确治疗”的错过或延误,不仅无效地消费了大量的各种治疗费用,而且还造成了脑组织的进一步损害甚至达到了不可治愈程度的危害。

6.脑脊液神经外科正确治疗策略对严重脑膜炎性脑积水的重要意义:此患者在脑脊液神经外科正确治疗策略下,在治疗时机还不算很晚的时机中,得到了“神奇”的良效:是原来认为必然死亡的预测变成了基本完全康复而且还将全面康复的结局,对其他经治医生和患者家属也具有十分重要的教育意义。

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长按







































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