本文来源：中华医学杂志,,98(13):-.
痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders,5thedition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(theInternationalStatisticalClassificationofDiseasesandRelatedHealthProblems10thRevision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。
痴呆分型
临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：
一、按是否为变性病分类
分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′sdisease，AD)、路易体痴呆(dementiawithLewybody，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinsondiseasewithdementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration，FTLD)等。后者包括血管性痴呆(vasculardementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。AD占所有类型痴呆的50%～70%。DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。PDD约占痴呆的3.6%,FTLD占痴呆的5%～10%。VaD是最常见的非变性病痴呆，占痴呆患者的15%～20%。继发的痴呆患病率尚无准确的统计。
二、按病变部位分类
可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。皮质性痴呆包括AD和FTLD；皮质下痴呆类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。
三、按发病及进展速度分类：
近年来病情发展较快的"快速进展性痴呆"(rapidlyprogressivedementias，RPD)备受。RPD通常指在数天、数周(急性)或数月(亚急性)发展为痴呆的情况，可能的病因归结为"VITAMINS"，依次序分别代表血管性(vascular)、感染性(infectious)、中毒和代谢性(toxic-metabolic)、自身免疫性(autoimmune)、转移癌/肿瘤(metastases/neoplasm)、医源性/先天性代谢缺陷(iatrogenic/inbornerrorofmetabolism)、神经变性(neurodegenerative)以及系统性/癫痫(systemic/seizures)引起的痴呆。另外，人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)也可引起发病较快的痴呆。
痴呆临床诊断思路
痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析。主要分三个步骤进行：(1)首先明确是否为痴呆；(2)明确痴呆的病因；(3)明确痴呆的严重程度。
一、确立痴呆诊断
对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降(记忆、执行、语言或视空间能力损害)或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：(1)记忆及学习能力受损；(2)推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；(3)视空间能力受损；(4)语言功能受损(听、说、读、写)；(5)人格、行为或举止改变。国际痴呆诊断标准主要有两个：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(InternationalClassificationofDiseases,10thedition，ICD-10)和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders,4thedition,revised，DSM-Ⅳ-R)。
二、明确痴呆病因
引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。
神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。变性性痴呆若单纯表现为认知/行为异常，则考虑患者是否为AD、FTLD、DLB等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为PDD、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等，合并运动神经元病症状则需排除额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(frontotemporaldementia-amyotrophiclateralsclerosis，FTD-ALS)。非变性性痴呆中，VaD占较大比例；其他引起急性、快速进展性痴呆病因众多，如感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性、肿瘤、外伤等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、桥本脑病、Wernicke脑病、边缘叶脑炎等较多见。根据上述痴呆诊断步骤，可确定大多数痴呆患者的病因。
三、判定痴呆严重程度
根据临床表现、日常能力受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度。临床一般常用日常生活能力量表(activityofdailylivingscale，ADL)、临床痴呆评定量表(clinicaldementiarating，CDR)或总体衰退量表(globaldeteriorationscale，GDS)做出严重程度的诊断。日常生活能力减退是痴呆的核心症状，对于不能完成神经心理评估者，可根据以下标准判断痴呆的严重程度：(1)轻度：主要影响近记忆力，但患者仍能独立生活；(2)中度：较严重的记忆障碍，影响到患者的独立生活能力，可伴有括约肌障碍；(3)重度：严重的智能损害，不能自理，完全依赖他人照顾，有明显的括约肌障碍。
各类痴呆的诊断标准
一、AD诊断标准
第一个国际公认的AD诊断标准是年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会(NationalInstituteofNeurologicalandCommunicativeDisordersandStroke-AlzheimerDiseaseandRelatedDisordersAssociation，NINCDS-ADRDA)标准。年国际工作组(InternationalWorkingGroup，IWG)在LancetNeurology发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版，即IWG-1诊断标准。年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会(NationalInstituteonAging-Alzheimer′sAssociation，NIA-AA)发布了AD诊断标准指南，即NIA-AA诊断标准。
年IWG发表了年IWG标准的修订版——IWG-2标准，具体详见本系列指南中"阿尔茨海默病诊治指南"。
二、VaD诊断标准
早先VaD的国际诊断标准有：DSM-Ⅳ标准、ICD-10标准、美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心(Alzheimer′sDiseaseDiagnosticandTreatmentCenters，ADDTC)标准、美国国立神经疾病和卒中研究院/瑞士神经科学研究国际协会(NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStrokeandtheAssociationInternationalepoulaResearcheetl′EnseigmentenNeurosciences，NINDS-AIREN)标准。新近更新的标准包括：中国痴呆与认知障碍年标准、美国卒中协会/美国心脏协会(AmericanStrokeAssociation/AmericanHeartAssociation，ASA/AHA)年标准、美国精神协会年标准及血管性行为认知障碍(vascularbehavioralandcognitivedisorders，Vas-Cog)年标准。这些诊断标准基本涵盖了3个方面：(1)首先符合痴呆的标准；(2)有脑血管病变的证据；(3)痴呆和脑血管病之间有因果关系。Gold等以病理诊断为金标准，发现多个标准的敏感度非常低，但均有较高的特异度：DSM-Ⅳ、ADDTC和NINDS-AIREN可能VaD标准的敏感度分别为50%、70%和55%，特异度分别为84%、78%和84%；ICD-10、ADDTC和NINDS-AIREN很可能VaD标准的敏感度更低(分别为20%、25%和20%)，特异度更高(分别为94%、91%和93%)。可见，ADDTC可能VaD标准在敏感度和特异度之间的均衡较好。Knopman等发现与其他标准相比，DSM-Ⅳ标准的敏感度较高(67%)但特异性较差(67%)，而NINDS-AIREN很可能VaD标准特异度最高(97%)但敏感性差(17%)(Ⅱ级证据)。尽管没有找到Vas-Cog诊断标准的敏感性、特异性研究数据，但该标准是最新的血管性认知障碍诊断标准，该诊断标准试图解决此前各种诊断标准的局限性问题。
按照中国年血管性认知障碍的诊断标准或年Vas-Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断。(专家共识)
三、额颞叶变性诊断标准
FTLD是以进行性额叶和(或)颞叶萎缩为共同特征的一组疾病，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。FTLD是一个神经病理诊断，而额颞叶痴呆(frontotemporaldementia，FTD)则是与FTLD相关的一组临床综合征，通常包括两大类：以人格和行为改变为主要特征的行为变异型FTD(behaviouralvariantFTD，bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia，PPA)。而PPA又可分为进行性非流利性失语(progressivenonfluentaphasia，PNFA)和语义性痴呆(semanticdementia，SD)。FTD可与帕金森综合征或运动神经元病等神经变性病共存，作为FTD的特殊类型。
1．行为变异型额颞叶痴呆：
bvFTD是一种以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为特征的临床综合征，约占FTD的70%，临床表现为进行性加重的行为异常，人际沟通能力和(或)执行能力下降，伴情感反应缺失、自主神经功能减退等。bvFTD的推荐诊断标准见年Rascovsky等在国际bvFTD诊断联盟(theInternationalBehaviouralVariantFTDCriteriaConsortium，FTDC)基础上修订的诊断标准。
2．进行性非流利性失语：
PNFA也称非流畅性/语法错乱性变异型PPA，其特征是句子的语法结构错误、流畅性受损，而词语理解能力保留。病理表现多为大脑前外侧裂皮质萎缩，以左半球为主。PNFA的诊断标准可参照Gorno-Tempini年标准。
3．语义性痴呆：
SD也称语义变异型PPA，其特征为物体命名和语言理解障碍，而流畅性、复述和语法功能保留。患者言语流畅，但内容空洞，缺乏词汇，伴阅读障碍(可按发音读词，但不能阅读拼写不规则词)和书写障碍。重症和晚期患者视觉信息处理受损(面孔失认和物体失认)或其他非语言功能受损。SD诊断标准可参照Gorno-Tempini年标准。
有必要对FTLD进行临床分型，包括行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语，医院可以进行FTLD神经病理分型。(专家共识)
医院对FTLD相关基因变异进行检测，为诊断及干预提供有价值的参考信息。(专家共识)
推荐bvFTD的诊断使用年Rascovsky等修订的诊断标准。(专家共识)
推荐临床使用年Gorno-Tempini等对进行性非流利性失语和语义性痴呆制定的分类诊断标准。(专家共识)
四、路易体痴呆诊断标准
DLB以波动性认知功能障碍、帕金森综合征和形象生动的视幻觉三主征为临床特点。随着对DLB认识和研究的深入，DLB工作组于和年先后对年DLB统一诊断标准进行了修订，并纳入了新的支持DLB的诊断证据。年修订版本的DLB临床诊断标准包括必备特征、核心特征、提示特征、支持特征和不支持特征。快速眼动相(rapideyemovement，REM)睡眠行为异常(REMsleepbehaviordisorder，RBD)、对地西泮等神经安定药物反应敏感、PET或单光子发射计算机体层显像技术(single-photon-emission白癜风会不会传染白癜风能根治
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