CaseoftheWeek
患者68岁男性，高中学历，半年前无明显诱因下出现行走不稳，抬步缓慢顿挫，宽基底、姿势不稳易跌倒，起身困难、需多次努力后才能从坐位站起，伴记忆力减退，以近事记忆为主，症状进行性加重。既往否认高血压、糖尿病等心脑血管疾病高危因素。MMSE得分18分，神经系统查体未见其他阳性体征。
头颅MRI示脑室系统对称性扩大，室周多发点片状白质缺血灶，3D-FIESTA未见明显梗阻。
视频示：入院时，患者步态表现为起身困难，行走缓慢，步距小，抬步低，摇摆不稳，双脚间距增宽，摆臂对称存在。
头颅MRI示交通性脑积水，Evans指数为0.31。腰穿测得脑脊液压力毫米水柱，缓慢放液约30ml，72小时后患者步态显著改善。
视频示：放液试验72小时后，患者起身困难明显好转，步行速度增快。
进一步排除其他继发性脑积水病因后，诊断为特发性正常颅压性脑积水，行脑室-腹腔分流术。术后随访患者恢复良好，行走速度较前增快，步伐较前增大，未再出现摔倒，坐下后能一次起立成功。
视频示：脑室-腹腔分流术后1个月，患者恢复良好，步速较前增快，步距较前增大，躯干稳定性增强，未再出现摔倒。
特发性正常颅压脑积水
特发性正常颅压性脑积水（iNPH）是导致可逆性步态障碍的病因之一，临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁，影像学上可见对称性脑室扩大，而脑脊液压力正常。手术治疗可以逆转该病临床症状。iNPH的症状易与其他老年性退行性疾病、血管性疾病混淆，常常导致误诊、漏诊。
iNPH患者影像学表现为特征性对称性脑室扩大，Evans指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）大于0.3，部分患者在冠状位可见DESH征（侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，侧裂池以下及腹侧脑沟脑池增宽），可伴或不伴不同程度的白质缺血性改变和脑萎缩。
头颅MRI示DESH征
目前认为iNPH的发病机制是脑脊液的产生和吸收之间的不平衡，在脑脊液循环通路评估方法中，传统的核素脑室造影、CT及MRI脑室对比剂造影和颅内压监测等方法损伤性大、一致性差、诊断价值不高，临床上难以广泛应用。常规MRI存在脑室系统的精细解剖结构时空间分辨率较低、层面间容积效应、脑脊液与周围组织的信噪比较低、容易受到脑脊液流动信号干扰等缺点，目前结合多种MRI序列在iNPH中有较广泛的前景和临床应用价值，如2D-PCcine序列能显示脑脊液的流动节律并测定脑脊液的流量与流速，有助于探索iNPH特征性脑脊液动力学特点；3D-FIESTA、3D-CISS、3D-SPACE序列均可以提供高信噪比的薄层图像，在高信号的脑脊液对比下，清晰显示脑脊液通路上的梗阻性病变，为iNPH的鉴别诊断提供依据。
参考文献：
[1]MoriE,IshikawaM,KatoT,etal.GuidelinesforManagementofIdiopathicNormalPressureHydrocephalus:SecondEdition[J].NeurologiaMedicoChirurgica,,52(11):-.
[2]GavrilovGV,GaydarBV,SvistovDV,etal.IdiopathicNormalPressureHydrocephalus(Hakim-AdamsSyndrome):ClinicalSymptoms,DiagnosisandTreatment[J].PsychiatriaDanubina,,31(Suppl5):-.
编辑王张阳
预览时标签不可点推荐文章
热点文章
