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先天脑积水

先天性脑积水的病因从何而来怎么治疗

  脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。

  先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

  1、先天性发育异常

  (1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成:以上病变均可导致大脑导水管的梗死,这是先天性脑积水最常见的原因,通常为散发性,性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

  (2)扁平颅底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或环池,引起脑积水。

  (3)其他:无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。

  2、非发育性病因

  在先天性脑积水中,先天性发育异常约占2/5,而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

  先天性脑积水该怎样治疗?

  无论何种原因引起的高压性脑积水,都必须及时治疗。药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出。值得注意的是,药物治疗主要用于轻型病人以及作为术前的临时用药。脑积水的治疗应以手术为主。手术可分为病因治疗、减少脑脊液生成及脑脊液分流术三种。

 (一)、病因治疗(根治性方法)

  病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。采用病因治疗方法,手术一旦成功,患者可以终生受益。近年来,神经内镜下的室间孔穿通术、神经内镜下导水管重建术、神经内镜下第三脑室底造瘘术等方法进行脑积水治疗,已成为脑积水治疗最有效、最安全的微创方法,手术的并发症小于5%,医院神经外科是目前在国内外少数几个能够开展导水管成形及支架植入术治疗梗阻性脑积水的单位。

 (二)、减少脑脊液形成

如采用脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。

 (三)、脑脊液分流术

早期为了治疗脑积水,人们采取了各种各样的分流手术,包括脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术。脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术,脑室胸腔分流术等。将脑脊液引出体外,如侧脑室鼓室分流术。脑室与输尿管分流术等。将脑脊液引入心血管系统上,如脑室心房分流术,脑室颈内静脉分流术等。

上述脑脊液分流术式中许多因疗效差,或易导致较多并发症现已淘汰。目前常用的分流术为脑室腹腔分流等。但目前困扰分流手术效果的主要是并发症。包括:

  1、分流系统堵塞。最为多见,一般在50~70%左右。

  2、感染。发生率为7~10%,在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。

  3、分流过度或不足。(1)过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。(2)慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力脑积水术后,多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。(3)脑脊液分流不足病人术后症状不改善,检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。

  如有疑问







































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