来源：丁香园，作者：严贵忠特此声明并感谢
松果体母细胞瘤占松果体区原发性肿瘤的25%~50%，WHOIV级，好发于儿童，经脑脊液播散，5年生存率约为10%。而成人松果体母细胞瘤的报道很少，与儿童松果体母细胞瘤的病理学、临床、影像学及手术预后有无区别，尚不清楚。
鉴于此，美国印第安纳大学医学院病理学家Gener等，在近期的WorldNeurosurgery杂志上，发表了成人松果体母细胞瘤的特点，并与儿童松果体母细胞瘤进行了比较。
研究中共纳入~年间12名确诊为松果体母细胞瘤的患者，男性2名，确诊时中位年龄为47岁。最常见的表现为头痛，其他表现包括视物模糊、眩晕、尿失禁、背痛、体重减轻、步态异常、下肢肌力减弱等，就诊时11名患者存在脑积水。
影像学特征
就诊时发现，11名患者影像学表现为梗阻性脑积水，同时发现松果体区有占位性病变；另外1名患者在初次就诊时仅表现为梗阻性脑积水，而未发现松果体区占位性病变，随访3个月后，发现松果体区2cm大小的占位性病变。
肿瘤的形态各异，可以表现为卵圆形，分叶状并边界不清；增强MRI可见侵袭性，T1呈等低信号，T2呈等高信号，强化不均一，弥散受限。2例患者术前CT可见正常应该出现的松果体钙化被推挤移位。
图1女性，51岁，MRI示弥散中度受限。A：DWI示肿瘤内信号较高；B：表观扩散系数图示肿瘤内等信号；C：T2相示肿瘤呈高信号
图2女性，41岁，松果体母细胞瘤，肿瘤中间可见囊变。A：T1相见肿瘤实体部分呈等信号；B：增强后见肿瘤实体部分不均匀强化；C：T2相可见中间囊变呈高信号
这项研究中的影像学发现与报道中的松果体母细胞瘤的典型特征相符，弥散受限可能是该病鉴别诊断的主要特点，也可以作为治疗后随访的指标。
治疗和预后
6例患者仅接受立体定向活检术，3例接受肿瘤次全切，3例接受肉眼全切；9例患者在手术接受放射治疗；5例接受了完整的化疗方案。
随访中，1例失访，随访中位时间95个月。3名患者肿瘤复发或残余肿瘤继续生长，2例仅在局部复发，而另外1例经脑脊液转移至T10脊髓，从诊断到复发的中位时间为个月，复发的3例患者最终死于原发性疾病，从肿瘤复发到死亡的中位时间为48个月。
另外，2例死于肿瘤占位效应引起的高颅压，1例死于感染和脑实质内出血。其余5例随访平均时间92个月，无肿瘤复发的发生。
病理学特点
11例患者的病理学特点与报道相符。大部分患者都有松果体母细胞瘤的典型特征，肿瘤细胞致密，呈圆形或卵圆形，「盐和胡椒」样核染色质，细胞核不明显，缺乏嗜酸性细胞质，偶可见花环征，突触免疫阳性，GAFP免疫阴性，有丝分裂及Ki67指数不一。
图3A：肿瘤细胞均匀一致，致密，核浆比明显升高；B、C：有丝分裂明显；D：Homer-Wright菊形团结构尽管在松果体母细胞瘤中很少见，但也可看见
图4A：肿瘤细胞GAFP免疫阴性，而肿瘤细胞周围胶质组织GAFP呈免疫阳性；B：肿瘤细胞突触蛋白免疫呈强阳性
有丝分裂率最低为3/10个高倍视野，最高为32/10个高倍视野。预测预后不良的可靠指标有，有丝分裂数10/10个高倍视野，Ki67指数升高（10%）。一旦出现高分裂或Ki67升高，患者的无进展生存期和总体生存期会很差。
儿童中，松果体区肿瘤的发病率在男女之间无明显差异，而这项研究中，女性占大多数，但由于研究样本含量较少，不能确定性别与发病之间有无确切关系。另外，研究还发现，确诊时的年龄和临床预后并没有明显的相关性。
松果体区肿瘤的常见表现为梗阻性脑积水引起的头痛，视物模糊，反应迟钝；这与本研究中患者的表现相同。
与文献中儿童松果体肿瘤最大的不同在于，成人松果体母细胞瘤的无进展生存期和总生存期明显的优于儿童。儿童中，松果体母细胞瘤一旦复发，很快就会死亡。
总结
松果体母细胞瘤患者就诊时，多因为肿瘤长大（3cm）引起梗阻性脑积水。
典型的CT表现为致密的肿块，反映了肿瘤细胞致密。如果松果体存在钙化，常常会被肿瘤推挤移位。松果体母细胞瘤的MRI表现，在T1上呈等低信号，T2等高信号，注射增强剂后，增强效果差异较大。还可以见弥散受限，有时会有坏死和出血的表现，但是囊变很罕见。
脑脊液播散很常见，当考虑为松果体母细胞瘤时，应该完善全脊髓的影像学检查。
松果体母细胞瘤的影像学表现与松果体区低级别肿瘤相似，生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤，需要进行鉴别，但是，生殖细胞瘤一般不会出现弥散受限。
另外，与儿童松果体母细胞瘤相比，成人松果体母细胞瘤全切后，可以显著地改善患者的无进展生存期和总生存期。
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