脑干胶质瘤(中脑、脑桥和延髓)是临床较少见的一类颅内肿瘤,约占儿童后颅窝的30%,占儿童颅内肿瘤总数的10%,成人颅脑肿瘤的1%。
临床表现:脑干胶质瘤多见于儿童。81%患者的年龄<16岁,而后者是47%症状出现持续至确诊的时间儿童也较成人为短,前者为2~3个月,后者为10.6个月。该段时间持续时间超过2个月以上,预示儿童的生存期也将明显延长。
脑干胶质瘤的临床症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以头痛最为常见,多为后枕部痛。儿童常有性格改变,由温和变为倔强、固执,检查不合作,情绪急躁,兴奋性增高,不想睡觉。少数成年病人可出现无故苦笑。少数病人伴有腹痛、心悸等自主神经功能絮乱症状。颅内压增高常不是脑干胶质瘤的首发症状。脑干胶质瘤的局灶症状随肿瘤的部位而异,主要表现为颅神经麻痹和脑干长束症状和体征,以下依照脑干胶质瘤的两大分类来分述之。本病例是主体在小脑,可能是桥臂、小脑肿瘤向中脑、桥脑生长。
患者蒋某某,男性,16岁,住院号:。患者因“间断头晕7月,加重伴行走不稳3月”于-08-06入院。影像结果示:右侧桥小脑角占位性病变,考虑胶质瘤可能性大。患者-7-31出现呼吸困难,口唇紫绀,医院急诊行“右侧脑室穿刺引流术”,为进一步诊疗就诊于我院。我科术前诊断:右侧脑干-桥臂-小脑胶质瘤。于-08-09行“肿瘤切除术”,术程顺利,病理报告示:小圆细胞恶性肿瘤,考虑为胚胎性肿瘤,NOS,WHOIV级。
本例手术由以下医护人员协作完成:
主刀:张良
助手:周铭
麻醉师:梁荣耀
手术护士:贾竹君杨闯
护理团队:李立娜、杨春婷、李小锋、李琼、李蜜、陈小清等
图1:术前CT及CTA结果示脑桥、中脑、右侧桥臂、小脑蚓部、右侧小脑半球示弥漫性病变,其中右侧小脑半球内示少许血管影
图2:术前MR检查示脑桥、中脑、右侧桥臂、小脑蚓部、右侧小脑半球示多发片状、斑片状长T1长T2异常信号,FLAIR序列呈高信号,DWI呈偏等信号为主,局部稍高信号,增强后右侧小脑半球局部斑片状异常强化,余未见明显异常强化。
DWI检查右侧小脑半球为主病变弥漫受限信号增高,增强后右侧小脑半球局部斑片状异常强化范围增大,右侧小脑天幕增厚强化。幕上脑室系统扩张加重,侧脑室周围示间质性水肿。小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔。幕上中线结构居中。四脑室受压左偏
图3:术前MR示右侧额部呈钻孔术后改变,示一引流管留置,颅内端位于右侧侧脑室前角。右侧小脑半球仍示一团片状占位性病变,呈长T1稍长T2为主异常信号,FLAIR及DWI序列序列呈高信号,ADC图呈低信号,其ADC值为(0.±0.)×10-3mm2/s,间杂斑片状明显长T1长T2、FLAIR序列低信号影,增强后呈明显不均匀强化,范围约4.5cm×4.6cm×3.3cm,邻近右侧小脑天幕增厚并明显强化;病灶周围(含脑干、右侧桥臂、小脑蚓部)示片状长T1长T2、FLAIR序列高信号影。
术后MR示呈术后改变,原病灶已切除
图4:术后病理:小圆细胞恶性肿瘤
编辑、排版:李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介颅底脑干中心由张良(教授、博士)领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治:①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
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