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1.案例
1.1简要案情
熊某，女，某年1月26日出生，7月14日出现恶心、呕吐症状，7月18日以“乳房发育1月，人软2d”住院。7月18日头部CT诊断意见：左侧侧脑室占位性病变，建议MRI检查；脑积水。7月20日头部MRI诊断意见：左侧侧脑室占位伴脑积水，建议MRI增强检查。
7月24日行开颅探查肿瘤切除术，术中发现：肿瘤位于侧脑室后角，质软，边界尚清，血供丰富。7月26日头部CT诊断意见：左侧侧脑室占位术后；脑积水伴脑室积血，蛛网膜下腔出血。7月28日出现意识不清及颅内高压，予以呼吸机治疗。7月29日头部CT诊断意见：脑实质弥漫性肿胀；左侧侧脑室占位术后，脑积水伴脑室积血，蛛网膜下腔出血，脑室内积血较7月25日吸收。
8月1日免疫组织化学诊断:胶质纤维酸性蛋白（glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)阴性；S-蛋白弱阳性；波型蛋白阳性；上皮膜抗原（epithelialmembraneantigen,EMA)阴性；细胞角蛋白弱阳性；突触素阳性；神经丝蛋白（neurofilament,NF)阴性；肿瘤增殖抗原Ki67弱阳性；细胞角蛋白5.2弱阳性；肌分化因子1阴性。8月1日病理诊断：(左侧脑室肿瘤）结合免疫组织化学结果，考虑为脉络丛癌（choroidplexuscarcinoma,CPC)。9月8日熊某死亡。
1.2尸体检验
死后－20℃冰冻保存尸体，7d后行尸体检验。
尸表检查：尸长67.2cm,体质量.6g,头围45.0cm,胸围44.5cm,腹围40.0cm,体型中等，营养较好，发育正常。左侧顶枕部头皮可见一个“U”形手术缝合口，3条边分别长5.4、6.5、5.5cm。颈部右侧一处注射针口外，余颈项部未见损伤、出血。双侧乳房略肿大，未见损伤、出血。左侧腹股沟区可见两处注射针孔，右侧腹股沟区可见一处注射针孔，针孔周围小片出血，其他部位未见明显的损伤、出血。双手腕皮肤见注射针孔，周围小片出血，左侧为1.8cmx1.5cm,右侧为3.0cmx1.5cm,其他部位未见损伤、出血。
尸体解剖：顶部头皮可见小片出血，余部位未见异常；前、后囟门均未闭合；左侧顶枕部头皮与颅骨明显粘连，左侧顶、枕骨可见未愈合的弧形手术锯缝，3条边长分别为5.5、6.5、5.4cm,并可见手术缝线。颅骨与硬脑膜、硬脑膜与蛛网膜以及蛛网膜与脑实质多处粘连，尤其以左侧顶、枕部为著；双侧侧脑室可见陈旧性积血，以左侧侧脑室为著，其中左侧侧脑室后角可见术后填充的淡蓝色明胶，并见血肿形成，血肿周围见纤维膜形成并包绕，血肿邻近脑组织受压变性、坏死；第三、四脑室见大量积水，全脑明显水肿。右侧颈部注射针孔周围皮下组织出血；部分气管腔内可见炎性渗出物。双肺切面呈暗红色，可见细小灰白色病灶，质地偏实，部分区域肺组织不张，肺边缘气肿改变，切面未见明显的占位、肿瘤等。心质量32.6g,大小为6.2cmx5.0cmx3.5cm,心瓣膜未见粘连、狭窄：三尖瓣周径5.0cm,肺动脉瓣周径3.0cm,二尖瓣周径4.5cm,主动脉瓣周径3.0cm,左心室室壁厚1.0cm,右心室室壁厚0.2cm,室间隔厚0.7cm.左、右心室腔未见扩张。未见先天性心脏病。左、右冠状动脉开口、窦房结、房室结区未见异常。肝、牌、肾等均未见明品异常。
组织病理学检验：所有组织器官均未检见肿瘤胞转移。硬脑膜与蛛网膜多处严重粘连，纤维组织增生，淋巴细胞浸润；部分区域蛛网膜增厚、纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，可见含铁血黄素颗粒沉积。脑实质见陈旧性出血灶，病灶见淋巴细胞、单核细胞以及中性粒细胞浸润，可见较多增生的毛细血管、神经胶质细胞、泡沫细胞浸润及少量含铁血黄素颗粒沉积，神经细胞水变性、坏死，微小软化灶形成，偶见淀粉样小体，左侧大脑CPC术后局部慢性炎症并出血改变,慢性血肿形成，血肿周围纤维性膜形成伴炎症细胞浸润，未见肿瘤组织。脑脊液循环通路脉络丛纤维组织增生并炎症细胞浸润，未见肿瘤组织。心外膜血管淤血、扩张，偶见淋巴细胞浸润，部分心肌纤维断裂、波浪样变；心内膜、冠状动脉、窦房结、房室结未见异常。扁桃体滤泡见较多散在淋巴细胞浸润；咽喉、气管黏膜见较多淋巴细胞浸润；部分细支气管黏膜上皮脱落，管腔内见炎性渗出物，管壁见大量淋巴细胞浸润，累及邻近的肺泡；细、小支气管腔内见大量中性粒细胞，累及邻近肺泡，可见较多的肺泡萎陷、不张；肺泡壁毛细血管淤血，纤维组织弥漫性增生，部分区域肺泡腔内见较多均匀的粉红色水肿液；肺膜稍增厚，见少许淋巴细胞浸润。术后切除的肿瘤组织呈乳头状，异型性明显，细胞大小、形态不一，可见瘤巨细胞以及病理性核分裂象（见下图）。
法医病理学诊断：(1)左侧侧脑室占位术后脑部并发症（脑出血继发蛛网膜下腔出血、脑室积血、脑积水，继发左侧侧脑室慢性血肿形成，蛛网膜慢性炎症并与硬脑膜粘连）；(2)肺部并发症（坠积性肺炎、慢性肺纤维化）；(3)双侧乳房轻微肿大；（4)左侧顶部头皮下小片出血；(5)脑、心、肺、肝、脾、肾、肾上腺、胰、胸腺、甲状腺等多器官淤血。
法医学鉴定意见：熊某因CPC术后脑部并发症以及肺部并发症引起脑、肺功能衰竭而死亡。
2.讨论
CPC是一种罕见的起源于脉络丛上皮的高度恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的0.05%~0.10%,占脉络丛肿瘤的10%。CPC主要见于2岁以下的婴幼儿，男女性之比为1.6:1,成人非常罕见。据文献报道，侧脑室为CPC最好发部位（50%),尤其是侧脑室三角区，第四脑室次之（40%),其他部位少见。儿童好发于侧脑室和第三脑室，而成人好发于第四脑室。CPC临床表现主要有进行性颅内高压症状，其原因与肿瘤的占位效应和肿瘤所引起的脑积水有关。约50%以上CPC患者有体细胞TP53突变，目前已知TAF12、NFYC、RAD54L是CPC的致癌基因。尽管肿瘤全切术是治疗CPC最有效的措施，然而因肿瘤质脆、血供丰富和浸润脑组织导致术中出血等，手术难以全部切除甚至可能危及生命，故肿瘤全切率为33.0%~61.5%1%。CPC易发生脑脊液播散和复发，恶性程度高，预后差。全切除术后5年生存率约为58%,部分切除后5年生存率仅为20%。
CPC缺乏特异性的免疫组织化学标志物，本例免疫组织化学病理学诊断：GFAP阴性，S-蛋白弱阳性，波型蛋白阳性，EMA阴性，细胞角蛋白弱阳性，突触素阳性，NF阴性，肿瘤增殖抗原Ki67弱阳性，细胞角蛋白52弱阳性，肌分化因子1阴性，与多数文献报道结果一致。一般认为，CPC多表达细胞角蛋白、EMA、S-蛋白、波形蛋白和癌胚抗原，约20%可表达GFAP,大部分CPC上皮抗原呈阴性，前清蛋白和癌胚抗原的表达对CPC和脉络丛乳头状瘤的鉴别有重要意义。
CPC在组织病理学上主要应与乳头型室管膜瘤、乳头型脑膜瘤及转移性乳头状腺癌等相鉴别：(1)乳头型室管膜瘤胞间基质常具有更明显的纤维型神经胶质的结构特征，且多呈EMA阳性，细胞角蛋白阴性，因此，容易与CPC鉴别；(2)找到较典型的脑膜瘤图像区域常可明确诊断乳头型脑膜瘤，此外，乳头型脑膜瘤免疫标记常呈EMA阳性，而GFAP阴性；(3)转移性乳头状腺癌肿瘤细胞表达EMA、细胞角蛋白等上皮性标志物，而GFAP及S-蛋白表达多为阴性，而且，转移癌一般可找到其他部位的原发病灶。
本例熊某患有左侧侧脑室CPC,术后并发脑出血、脑室积血、蛛网膜下腔出血并出现颅内压增高等症状，继发左侧侧脑室慢性血肿形成、蛛网膜慢性炎症、坠积性肺炎，最终致脑、肺功能衰竭死亡。CPC是一种神经内分泌肿瘤，可分泌一些性激素，引起乳房发育、性早熟等，熊某的乳房发育原因与此相关。熊某的根本死亡原因是CPC,CPC术后不可避免的脑部及肺部并发症是其死亡的直接死亡原因，其死亡机制是脑、肺功能衰竭。
来源：法学医杂志
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责任编辑：智飞
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