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精准手术治疗脑功能区胶质瘤病例荟萃二

在中枢神经系统(CNS)的所有肿瘤中,胶质瘤是最致命和最具侵袭性的,发病率占颅内肿瘤的一半以上,胶质瘤目前全世界通用的治疗方法是先行手术治疗,术后依据病理检查结果和肿瘤的切除程度,进行放化疗等综合辅助治疗方案。

其中,手术是胶质瘤治疗过程中最重要的一个环节,手术的指导原则为在安全的范围内最大程度的切除肿瘤,如何能最大范围的切除肿瘤,并且尽可能保护好脑功能,是手术的难点所在,特别是脑功能区的胶质瘤手术,更是难以做到两全其美。

近期,我们医师团队采用目前先进的多模态技术(术中神经生理监测、术中唤醒、神经导航、术中彩超等)完成多例功能区胶质瘤,效果良好,分享如下:

病例一

??病情介绍

患者青年男性,以“发作性肢体抽搐、意识不清14小时”为主诉入我院神经内科;既往史无特殊异常;主要症状及体征:四肢伸直、颈部后仰、口吐白沫,5分钟后抽搐可自行缓解,结束后进入睡眠,呼之不应,伴记忆力减退,以近事记忆力为主,伴头懵,转头时明显。

辅助检查:

外院头颅CT示:左侧颞叶占位。

??诊疗经过

入院后于神经内科完善磁共振检查:左侧颞叶、海马、岛叶、基底节区异常信号,考虑星形细胞瘤可能,请神经外科会诊后转入我科手术治疗。排除手术禁忌症后行“唤醒麻醉下左颞岛叶及基底节区肿瘤切除术”,手术顺利,术中可见:肿瘤位于左颞岛叶及基底节区,肿瘤大小约7*5*5.5厘米,部分质韧呈灰黄色,部分质软呈灰红色,边界不清,血供中等。术后恢复良好,四肢肌力、感觉正常,顺利康复出院。

??术前CT

??术前磁共振影像

??手术过程

术中我们采用术中唤醒结合结合神经电生理监测的办法,确定语言中枢的位置,我们从颞极向后探测了7厘米(通常颞叶皮层的安全切除距离为距离颞极5厘米)的颞叶皮层,未发现语言中枢位置,考虑语言中枢受肿瘤推挤向后移位,在肿瘤对应的颞叶皮层未发现语言中枢,因此不用担心损伤语言中枢,从而可最大范围的切除肿瘤,同时最大程度的保护患者功能。术后患者语言功能、肢体活动等均正常,恢复良好。

??术后复查CT

??术后磁共振

??病理结果

??后续治疗

术后常规及分子病理结果显示:IDH1突变,MGMT甲基化(见上图),提示患者对化疗(替莫唑胺)及放疗敏感,辅助放化疗效果好,预后良好。

病例二

??简要病情

患者老年女性,以“头痛8天,伴加重3天”为主诉入院。神经系统查体:未见明显阳性体征;既往史无异常;

辅助检查:

外院头颅MRI:

左侧颞叶占位,性质待定

左侧大脑前动脉起源异常。

??诊疗经过

入院后完善相关检查,结合患者影像资料和临床症状,颅内占位效应明显,手术指证明确,根据检查结果提示,未见明显手术禁忌,跟家属沟通后同意手术,遂排除手术禁忌症后行“左颞叶及岛叶胶质瘤切除术”,手术过程顺利,术中可见:肿瘤位于左颞叶及岛叶,肿瘤大小约5*4.5*4厘米,灰红色,质地软韧,血供丰富,边界不清。术后患者恢复顺利,未再次诉头痛症状,四肢活动自如,已康复出院。

??术前磁共振影像

??术后磁共振

??病理结果

病理结果回示:高级别胶质瘤,结合形态及免疫组化,符合胶质母细胞瘤,WHOIV级,送检组织大小约2*1.2*0.5cm;分子分型:ATRX野生型,IDH1阴性,P53野生型;镜下示脑组织内血管增生、扩张、充血,局灶出血,周边见少许胶质母细胞瘤成分伴片状坏死、出血及梗死。

免疫组化:-A.2:ATRX(+),CD34(局灶弱+),EMA(散在+),GFAP(+),IDH1(-),Ki67(约30%+),NeuN(散在+),Olig-2(+),P53(中,约20%+),S-(+),SYN(-),PR(-),Nestin(+),NF(-),Vim(+),CK(AE1/AE3)(-),EGFR(+),EGFRVIII(-)。

分子病理结果显示:样本中基因未检测到VE突变和MGMT甲基化。

??病情介绍

患者术后恢复顺利,神经功能未受任何影响。按标准治疗方案进一步治疗。

病例三

??病史简介

青年女性患者,以“头痛10年余,加重伴呕吐7天余”为主诉入院;查体:神志清,精神差,独立行走不能,查体配合,言语缓慢,反应迟钝,视物模糊,四肢肌张力正常,右侧下肢肌力IV级,余四肢肌力可,余未见异常。

辅助检查:

外院MRI:

1、考虑左侧丘脑囊性占位性病变,转移瘤待排。

2、脑积水。

3、MRA示脑动脉硬化性改变。

初步诊断:

1、左侧丘脑囊性占位性病变。

2、脑积水。

??诊疗过程

入院后完善术前相关检查,结合患者影像资料和临床症状,诊断为颅内占位:左侧丘脑肿瘤并脑积水。

患者脑部占位效应明显,合并脑积水,颅内压高,手术指证明确,完善术前准备,排除手术禁忌症后行“左侧丘脑肿瘤切除术”。该患者因术前存在脑积水,侧脑室扩大,故我们采用额叶皮质造瘘经脉络膜裂入路切除肿瘤,术中见脑压高,脑脊液无色透明,肿瘤位于左侧丘脑,肿瘤呈囊实性,囊液黄色清晰,肿瘤大小约2.5*2.5*3厘米,囊壁为灰红色肿瘤组织,质地软韧,边界不清,血供丰富。

术中肿瘤显露充分,切除满意,基本全切肿瘤,术后脑积水缓解,病人恢复良好,无并发症。

??术前磁共振

术中可见:脑压高,脑脊液无色透明,肿瘤位于左侧丘脑,肿瘤呈囊实性,囊液黄色清晰,肿瘤大小约2.5*2.5*3厘米,囊壁为灰红色肿瘤组织,质地软韧,边界不清,血供丰富。

??术中图片

??术后磁共振

??病理结果

胶质瘤,瘤细胞有异型,核分裂像偶见,可见血管内皮增生,结合免疫组化标记及影像学特征,以及肿瘤位于中线部位,且免疫组化标记提示H3K27M弥漫核阳性,Ki67指数较高,考虑弥漫中线胶质瘤(WHOIV级)。

??后续治疗

依据术后病理结果经我院多学科(MDT)会诊,考虑诊断:弥漫中线胶质瘤(WHOIV级)。予以标准放化疗,治疗观察中。

病例四

??病史简介

中年女性患者,以“发作性头晕,伴右上肢活动障碍9天”为主诉入院。查体:右上肢活动欠灵活,余未见明显阳性体征。

辅助检查:

头颅CT:左侧额叶占位,未特殊治疗;

头颅MRI:

左侧额叶占位,考虑低阶别星形细胞瘤。

桥脑、双侧基底节区脑梗塞,部分软化灶或小血管间隙。

脑白质脱髓鞘。

全组鼻窦炎。

??诊疗过程

因为肿瘤邻近功能区,手术风险比较高,慕名来我院做“唤醒手术”。

术中在麻醉科、神经电生理及手术室协助配合下,用术中彩超精确确定肿瘤位置,在患者清醒状态下,采用皮层电刺激确定中央前回及语言功能区位置。

在非功能区切开额叶皮质,可见肿瘤位于左额叶中央前回前,在保护语言及运动功能区的前提下,镜下全切肿瘤。

术后患者语言正常,右上肢活动略迟缓,经数日康复锻炼后,出院时基本恢复至术前水平。

??术前MRI

??术中照片

??术后CT

??术后MRI

??术后病理

结合免疫组化,符合少突胶质细胞瘤,WHOII级,送检组织大小0.7*0.5*0.4cm;分子分型:MGMT(甲基化),1p19q(双缺失),IDH1(突变型),IDH2(野生型),TERT(突变型),BRAF(野生型),p53(野生型);免疫组化结果显示:ATRX(突变型),IDH1(突变型),P53(野生型);CK(AE1/AE3)(-),EMA(-),GFAP(+),Ki67(5%+),Olig-2(+)。

??后续治疗

患者术后神经功能未受明显影响,病理结果显示MGMT(甲基化)、1p19q(双缺失)、IDH1(突变型),均提示预后良好。按标准治疗方案进一步治疗观察。

结语

对于位于重要结构或功能区肿瘤,我们利用唤醒手术联合术中超声、神经电生理等多模态技术手段、采取个体化的手术策略,精准定位肿瘤与功能区位置关系,精细操作,精准切除,术后神经功能保护好,使患者的生活质量得以保证,以利于进一步综合治疗。

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