脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高,脑室扩大的总称。
症状体征
临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄,病理的轻重,病程的长短有关,胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现,年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少,脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速,进行性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现破壶声征,颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征),病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫,视力及嗅觉障碍,眼球震颤,斜视,肢体瘫痪及智能障碍等,由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛,呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
预防、治疗方法
预防:
1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12-18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
2、宣传优生知识,减少胎次。据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。
3、提倡适当年龄生育从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25―29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。
4、加强优生教育,提高人口文化素质。据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
治疗
手术治疗:50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:
一、病因治疗
切除占位病变,Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术,第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻,脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。
二、脑脊液分流术
对不能纠正病因且药物治疗效果差者,可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好,但有感染及再阻塞的可能。
对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。
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