先天性脑积水的发病率约在4—10/10万,是最常见的先天性神经系统畸形疾病之一,在婴儿期间,主要表现为头围增大,前囟膨隆,骨缝裂开,头皮变薄,头皮静脉怒张,有头颅透光现象。眼球呈“落日征”,眼球活动障碍。肢体痉挛性瘫,以下肢为主,可呈剪刀步态,也可出现各种内分泌紊乱。常见治疗方法为通过手术行脑室腹腔分流,脑室-心房分流术,脑室-腰蛛网膜下腔分流术以及脑室造瘘术等,其中以第一种最常见。本病治疗效果良好,但患儿需要终生带管。
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