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先天脑积水

5次住院3次软性内镜造瘘术和1次脑室分流

编者:王全恒通讯指导:李小勇

患者男,30岁,汉族,安徽蚌埠人。

一、李小勇脑脊液中心入入院前病史

第1次医院(软镜脑积水治疗组)治疗史:

年5月9日因“间断性眩晕半月,恶心呕吐一周”以“梗阻性”脑积水,第1次住医院神经外科内镜组。年5月10日(入院后第2天)行头部MRI(图-1)检查示脑室系统扩张。

图-1:年5月10日头部MR

入院后完善检查,于年5月11日(入院后第2天)进行了神经内镜探查术。术中发现四脑室出口梗阻,因三脑室解剖紊乱无法行三脑室底造瘘,只好行透明隔造瘘术。

术后7天(年5月18日),症状有所缓解,复查头部MRI(图-2)幕上脑室较术前缩小,但是“四脑室仍扩张”,医生认为“正常”于术后8天(年5月19日)出院。

图-2:年5月18日头部MRI

出院后,曾数次查头部CT片子均遗失。第1次内镜术后天即4.5月(年9月26日)时,头部MRI(图-3)示脑室系统略有增大。

图-3:年9月26日头部MRI

第1次内镜术后余天即11个月(年4月),又开始出现头晕症状并逐渐加重。年6月13日(第1次内镜术后天),行头部MRI(图-4)检查显示全脑室系统扩大。

图-4:年6月13日头部MRI

第2次医院(软镜脑积水治疗组)治疗史:

年6月19日(第1次内镜术后天即一年零39天),因原症状加重,第2次住入该院。年6月20日(住院第2天),复查头部MRI(图-5)。

图-5:年6月20日头部MRI

年6月22日(入院后第3天)进行了脑室腹腔分流术(美国某品牌的可调压泵,抗虹吸,抗菌分流管)设定压为mm水柱。

年6月27日(分流术后5天),复查头部CT(图-6)显示幕上脑室及第四脑室均有所缩小。

图-6:年6月27日头部CT

年6月29日(分流术后7天)2次出院,出院时头晕症状消失。

出院后曾两次复查头部CT,均显示脑室系统正常:年7月30日(分流术后38天)头部CT(图-7);年9月18日(分流术后88天)头部CT(图-8)。

图-7:年7月30日头部CT

图-8:年9月18日头部CT

但在分流术后天即年10月14日,又开始出现眩晕恶心呕吐,间断性头痛。次日即年10月15日(分流术后天)在当医院行头部CT(图-9)检查,发现了全脑室系统又扩张起来。

图-9:年10月15日头部CT

第3次医院(软镜脑积水治疗组)治疗史:

这次再出现症状的第3天即年10月16日(分流术后天),又因出现淡漠,嗜睡,大小便失禁加重的症状,第3次住入该院。

第3次入院第2天即年10月17日(分流术后天),进行了脑室腹腔分流管的腹腔端拔出置于体外,接无菌引流袋,流出的脑脊液稍有浑浊,意识好转。

入院第3天即年10月18日(分流术后天),进行了第2次的软性神经内镜探查术和分流管脑室端调整术+三脑室终板造瘘术(因三脑室底结构不清)。术后患者随着持续的脑脊液外引流,意识明显好转。

入院第14天即年10月30日(分流术后天),脑脊液化验检查,白细胞、红细胞、蛋白质均高于正常。医生向患者交代病情:患者脑脊液内有絮状物,需要住院时间长(因医院和科室规定),因此于第3次入院后16天即年11月1日(分流术后天)带脑室腹壁外引流管出院(未愈被迫出院),回家观察引流情况。出院后脑脊液曾有过清亮透明,无絮状物,出院后意识清楚,四肢活动良好可以外出行走锻炼。

第4次医院(软镜脑积水治疗组)治疗史:

第3次出院后天即年3月27日(分流术后天,第2次的软性内镜术后天),第4次又住入该院,见脑脊液内仍有絮状物,因脑脊液未能达到分流术的标准,于第4次入院后7天即年4月4日出院,出院后引流出的脑脊液的絮状物却逐渐增多。

第4次出院后10天即年4月14日(分流术后天,第2次的软性内镜术后天),在家中出现发热,嗜睡,双眼外展活动障碍,精神差。

第5次医院(软镜脑积水治疗组)治疗史:

第4次出院后11天即年4月15日(分流术后天,第2次的软性内镜术后天),因引流管堵塞第5次住入该院,引流管内白色絮状物增多,引流管被堵塞。入院当天复查头部CT(图-10)显示脑室系统仍扩张。

图-10:年4月15日头部CT

第5次入院第1天即年4月16日,进行了分流泵取出术,分流管重新连接引流管继续引流。

第5次入院第2天即年4月17日,脑室腹壁外引流管堵塞,意识恶化,复查头部CT(图-11)示全脑室系统又较前扩大。当天急诊行左侧脑室穿刺外引流术。脑脊液化验外观黄色浑浊,并且送培养,结果是无菌生长。

图-11:年4月17日头部CT脑室扩张又加重

第5次入院第3天即年4月18日术后复查头部CT(图-12)显示脑室系统扩张较前好转。

图-12:年4月18日头部CT

第5次入院第3天即年4月18日,进行了第3次电子软镜下脑室内探查术+分流管疏通术+外引流术+左侧脑室外引流管拔除术。

第3次软性内镜术后第6天即年4月24日复查头部CT(图-13)脑室系统仍扩张。

图-13:年4月24日头部CT

入院第15天即年4月30日(第3次软性内镜术后第12天),脑脊液培养粪肠球菌,对利奈内唑胺敏感,给予静脉点滴。

年5月4日(入院第20天即第3次软性内镜术后第17天),复查头部CT(图-14)显示脑室系统明显缩小。

图-14:年5月4日头部CT

入院第22天即年5月6日(第3次软性内镜术后19天),患者意识昏睡,发热,复查头部CT(图-15)全脑室系统又扩大。

图-15:年5月6日复查头部CT

入院第38天即年5月22日(第3次软性内镜术后35天),复查头部CT(图-16)显示侧脑室、四脑室仍扩张。

图-16:年5月22日头部CT

患者因为四脑室也扩张,医院咨询如何治疗。医院神经外科主任建议到李小勇脑脊液中心治疗。

二、在李小勇脑脊液中心治疗经过与结果

于年5月23日(在外院共住院5次,历经2年的无效治疗:3次软性内镜和1次脑室腹腔分流术均失败)转入李小勇脑脊液中心。

入院时:慢性病态,体温高达38.9°C,昏睡,双侧眼球内聚,带脑室腹壁外引流管状态,脑脊液透明但色黄(图-17)。

图-17:年5月23日入院状态

当天查头部CT,因右侧脑室内有引流管,所以脑室系统无扩张(图-18)。

图-18:年5月23日入院时头部CT

入院当天晚上因脑室腹壁引流管又第3次不通,意识昏迷,因此急诊床旁经原骨孔右侧脑室穿刺外引流术:右侧脑室具有两条引流管。术后当天复查头部CT(图-19)示脑室系统略有扩张。

图-19:年5月23日术后复查头部CT

入院第2天即年5月24日,患者意识明显好转,说明加作脑室引流有效。因为考虑原引流管有微生物感染,拔出第1条不通的右脑室引流管,并更换了急诊放入的右侧脑室外引流管。术后当天复查头部CT示左侧脑室扩大而右侧脑室缩小,怀疑有可能双侧脑室不通(图-20),但是因意识无改变,继续观察。

图-20:年5月24日术后头部CT

入院第3天即年5月25日出现了意识恶化,急诊复查头部CT显示左脑室扩张(片子遗失),当晚急诊行左侧脑室外引流术(注:目前左右侧脑室各一根引流管)。术后当天复查头部CT脑室略有缩小(图-21)。

图-21:年5月25日头部CT

入院第4天即年5月26日意识好转,复查头部CT,显示幕上脑室较前略有缩小(图-22)。

图-22:年5月26日头部CT

入院第13天即年6月6日出现恶心、呕吐,复查头部CT(图-23)显示幕上脑室略有扩张,四脑室明显变大。

图-23:年6月6日术前头部CT

因此当天急诊行四脑室外引流术,术后当天头部CT显示四脑室明显缩小,引流管位置良好(图-24)。

图-24:年6月6日术后头部CT

入院第16天即年6月9日患者意识变差,复查头部CT(图-25)发现双侧脑室扩大,尤其以左侧为重,脑室有大量气体,可能与术后病人烦躁和伤口缝合不严密相关。

图-25:年6月9日头部CT

入院第19天即年6月12日,病情控制平稳,按计划行侧脑室腹壁外引流术前例行性的头CT检查示脑室内气体部分吸但脑室有所缩小(图-26)。

图-26:年6月12日头部CT

CT后当天行左侧脑室(后枕部)腹壁外引流术。术后当天复查头部CT(图-27)示脑室略有缩小(脑室系统内有四根引流管)。

图-27:年6月12日术后头部CT

入院第27天即年6月19日左侧脑室额角外引流管关闭3天,患者意识清楚,四肢活动良好,同侧枕角外引流管通畅,在病房拔除额角引流管。术后当天复查头部CT示拔管后颅内无出血,脑室引流完好,脑室内还剩3根管(图-28)。

图-28:年6月19日头部CT

入院第28天即年6月20日,开始又将右侧脑室额角外引流管关闭。关闭3天后即入院第31天即年6月23日,因脑室腹壁外引流管通畅,且患者状态显著改善,所以又拔除右侧额角外引流管。拔完后当天复查头部CT示脑室系统无扩张,脑室外引流管只剩两根(左侧脑室和四脑室各1根)(图-29)。

图-29:年6月23日术后复查头CT

入院后35天即年6月27日,病情明显好转:意识变清楚,四肢自主活动正常,体温连续2周余正常(图-30)。

图-30:年6月27日头部CT

入院后52天即年7月11日(图-31),患者虽仍双侧眼球内聚,但四肢活动自如,分别查头部CT脑室系统引流良好。

图-31:年7月11日头部CT

因四脑室外引流管共3周未引流出脑脊液,且期间多次脑CT显示四脑室再无扩张,因此在入院第53天即年7月12日行四脑室引流管拔除术。术后当天复查头部CT脑室系统引流正常,四脑室引流管拔除,仅剩1根(图-32)。

图-32:年7月12日头部CT

入院第89天即年8月20日例行性复查头部CT显示脑室系统引流良好(图-33)。

图-33:年8月20日头部CT

入院第天即年9月18日当天行CT检查脑室系统引流正常(CT片子遗失),进行脑室腹腔分流术,术后当天腹部平片(图-34)。

图-34:年9月18日腹部平片

入院第天即年9月29日头部CT幕上脑室正常,四脑室正常(图-35)。

图-35:年9月29日头部CT

年10月4日出院(外院历经2年失败治疗,但在脑脊液科治疗天治愈)。出院时:意识清楚,言语流利,四肢活动良好,走路基本正常,仍遗留有双侧眼球外展障碍后遗症(右侧较重)(图-36)。

图-36:出院时仍留有双侧眼球外展障碍后遗症

三、出院后随访

出院后天即年4月24日来院复查。复查时:意识清楚,言语利,四肢活动灵活敏捷,但仍遗留右侧较重的双侧眼球外展障碍后遗症(图-37)。复查头部CT显示幕上脑室正常,四脑室较出院时略大(图-38),因病人无症状,所以继续观察。

图-37:年4月24日复查时仍双侧眼球外展障碍后遗症未愈

图-38:年4月24日头部CT

出院后天(1年余)即年10月23日来院复诊,复查时:四肢活动敏捷,但仍留有(双侧眼球外展障碍,右侧较重)后遗症(图-39)。

图-39:肢体活动正常但仍有双侧眼球外展障碍

(完)

〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人同意,如有异议,请联系该

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