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先天脑积水

每日一例349期脑桥弥漫性病变影像病

临床病史

患儿,女性,4岁。新发右手震颤,共济失调及头痛数天。

图像

解析

D

轴位CT增强扫描(图A)显示脑桥一轻度强化、膨胀性生长肿块影,病变压迫邻近四脑室。轴位T2WI(图B)显示脑桥区病变边界欠清晰,浸润性生长,以高信号为主。脑桥区膨胀性肿块在矢状位增强T1WI(图C)为中央斑片状强化。

弥漫脑桥胶质瘤(DiffuseIntrinsicPontineGlioma,DIPG)

内生性弥漫性脑桥胶质瘤(DIPG)是最常见的脑干胶质瘤。始发平均年龄为6.5岁,平均存活期少于1年。与1型神经纤维瘤病关系密切,生长周期慢,预后良好。临床特征:共济失调、构音困难及意向性震颤。有时会出现脑积水症状与体征。典型症状发作时间短,并且快速进展。影像表现:内生性弥漫性脑桥胶质瘤(DIPG)的典型MR表现是,T2/FLAIR图像上脑桥浸润性生长高信号灶,占据脑桥大部分区域。病变常轻度强化。DWI常扩散不受限。

病例来源:AJNR.Caseoftheweek,,影像园王芳编译

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