脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高,脑室扩大的总称。
脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
1)先天畸形如中脑导水管狭窄,膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形、脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
2)感染胎儿宫内感染如各种病毒,原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池,蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3)出血颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
4)肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
5)其他某些遗传性代谢病,围产期及新生儿窒息,严重的维生素A缺乏等。
临床症状与病理变化出现的年龄,病理的轻重,病程的长短有关,胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现,年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少,脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速,进行性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前卤扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现破壶声,颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征),病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫,视力及嗅觉障碍,眼球震颤,斜视,肢体瘫痪及智能障碍等,由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛,呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
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