Neurology先天膜性单侧脑积水1例

4岁男孩，因失神发作就诊。

MRI显示左侧单侧脑积水（下图1）。薄层冠状位和矢状位T1影像显示左侧室间孔膜性梗阻（下图2）。

图1，MRI显示单侧脑积水。轴位T2（A和B）和冠状T1（C）显示左侧侧脑室单脑室积水（箭头）：

图2，MRI显示左侧室间孔膜性梗阻。A，冠状T1影像显示左侧侧脑室单侧脑积水，左侧室间孔被薄膜梗阻。直箭头显示左侧室间孔被薄膜梗阻，弯曲箭头显示对侧室间孔开放。B，矢状位T1显示右侧室间孔开放（弯曲箭头）。C，矢状位T1显示左侧室间孔膜性梗阻（直箭头）：

室间孔梗阻造成单侧脑积水的病因包括肿瘤或炎症以及室间孔先天性闭锁或膜性梗阻。丘脑或脑室内肿瘤和结核性脑室炎/室管膜炎也会引起梗阻。整个胼胝体（Corpuscallosal）异常与先天性孔膜（congenitalforaminalmembrane）最为相关。

外科手术包括分流术、透明隔开窗和神经内镜室间孔开窗。

最终该患者诊断为室间孔先天性膜性，单侧脑积水（Congenitalmembranecausingunilateralhydrocephalus）。

文献出处：

Neurology.Jan30;90(5):e-e.doi:10./WNL..

TeachingNeuroImages:Congenitalmembranecausingunilateralhydrocephalus.

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