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先天脑积水

见缝就钻,见孔就插,颅内怪胎

北京重点白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzj/

精准医疗,影像先行;共享影像,合作共赢

本病例致谢:张璋、余黄俊、戴太亮、黄新洪

病史:

女,21岁,因"右侧肢体乏力、言语不利2天"

病例特点:1.患者青年女性,21岁,急性起病;2.患者于年04月26日晚无明显诱因下出现右侧肢体乏力,伴言语不利,行走欠稳,无头晕眼花,无视物旋转,无头痛,无耳鸣、听力下降,无发热、畏寒、无恶心、呕吐,无心悸胸闷,无失语、晕厥等。3.既往体健,否认新型冠状病毒肺炎流行病学史。4.查体:T36.7℃、P95次/分、R18次/分、BP/74mmHg、神志清楚,精神尚可,双侧额纹对称。右侧眼球外展受限,无凝视,无眼震。双侧瞳孔等大等圆,φ约3mm,对光反射灵敏。言语欠流利,两侧鼻唇沟对称,口角无歪斜,伸舌居中,咽反射正常。右上肢肌力4级,右下肢体肌力4级,左侧肢体肌张力正常。坐位平衡3级,立位平衡2级,Brunnstrom分级:右上肢-右手-右下肢:5-5-5,改良Ashworth分级:右上肢屈肘、伸腕0级,右下肢屈髋、屈膝0级,右侧肢体深浅感觉正常。生理反射存在,霍夫曼征(+-),直线行走能完成,闭目站立征(-)、巴氏征(-),脑膜刺激征(-)。ADL评分:分。5.辅助检查:未除外右桥小脑角区占位性病变,建议行颅脑MRI平扫+增强扫描进一步检查。

初步诊断:右桥小脑占位病变性质待查

形态怪异,T2高信号

上图:显示病灶生长形态,见孔就钻,形态怪异

增强扫描,病灶无强化

影像学报告:

右侧桥小脑角区见不规则块状异常信号影,最大层面70mm×42mm,呈T1WI低、T2WI高信号,信号不均,FLAIR序列呈稍低信号,DWI呈高信号,ADC图呈等、稍高信号,增强扫描病灶未见强化,桥脑受压变扁并向前移位,右侧小脑半球受压后移,第四脑室变扁稍左移。两侧内听道未见扩大,听神经未见增粗。余各脑实质未见异常信号,幕上脑室稍扩大,中线结构无移位。

蝶鞍内见脑脊液信号充填,垂体变扁位于鞍底内后下方。

诊断意见:

1、右侧桥小脑角区占位,考虑表皮样囊肿可能性大,未完全除外其它乏血供良性肿瘤病变;

2、轻度梗阻性脑积水;

3、部分空泡蝶鞍。

表皮样囊肿

表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤,因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽,也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿,故又名上皮囊肿。

发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,占颅内肿瘤的2~3%,是先天性生长缓慢的良性肿瘤。

影像学特点:

形态怪异,塑形生长,或见孔就钻的生长方式,可以包裹神经及血管;

信号特点:类似与脑脊液,但因囊内成分较复杂,如含角质和胆固醇结晶T1WI略高于脑脊液,T2WI高信号,DWI高信号,ADC信号不低等。

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