日本的Sugimoto教授发现一例72岁的老年患者,表现为典型的呈进行性发展的正常颅压脑积水症状,即:认知障碍、步态不稳、尿便失禁,然而最终诊断却出乎意料。
来看下这篇发表在WorldNeurosurg杂志上的病例吧。
回顾病例
患者男性,72岁,因逐渐进展的头晕、步态不稳、认知障碍约1年来诊。追问病史,并无头部外伤史或感染史。
入院时神经系统检查并无运动或感觉障碍,深部腱反射正常存在,颅神经功能正常。患者很难独立行走,长谷川痴呆量表测试(6/30)显示严重痴呆,且有排尿排便功能障碍。
颅脑CT示:第三、四和侧脑室对称扩张(图1)。
图1.入院查颅脑CT示第三、四和侧脑室对称扩张
腰穿脑脊液检查正常,颅内压力70mmH2O。CT脑室造影术示正常脑脊液流型。
增强MRI证实脑室系统扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔(图2)。各影像学检查并无发现肿瘤病变。
图2.增强MRI证实脑室系统扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔(图2),并无发现肿瘤病变
手术治疗
基于以上临床表现及检查结果,貌似没有理由不考虑NPH的诊断啊,遂予行脑室腹腔分流术。
术后两周,患者的步态改善,长谷川痴呆量表测试(21/30)示认知功能有所提高,但躯体仍存在共济失调。
术后复查颅脑CT示:侧脑室和第三脑室较前减小,但第四脑室的大小保持不变,同时发现第四脑室内囊性病变(图3)。
图3.术后复查CT(注射5ml造影剂)示侧脑室和第三脑室的减小,但第四脑室的大小保持不变,同时显示第四脑室内囊性病变
至此方知,原来是患者第四脑室的囊性病变导致的梗阻性脑积水,而非NPH。
遂选择枕下正中入路囊肿切除术。
打开硬脑膜后,见第四脑室处囊性病灶,囊壁薄、光滑。切除囊肿壁,证实囊内为CSF样液体填充,考虑为蛛网膜囊肿。吸引器吸除之后恢复第四脑室通畅(图4)。
图4A示枕下入路开颅术中示第四脑室薄层囊壁(*所示);B示囊肿切除后,第四脑室引流通畅
囊肿壁组织病理学检查示:单层蛛网膜细胞上皮细胞,无炎症或创伤迹象,因此诊断为蛛网膜囊肿。
术后CT示在第四脑室减小。此外,患者躯体共济失调显著改善,出院时无任何神经功能障碍。术后1年复查MRI示正常脑室大小(图5)。
图5.术后1年复查磁共振示正常脑室大小
总结
蛛网膜囊肿在人群中发病率约1.1%~1.7%,发生在中枢神经系统,如大脑侧裂、颅中窝及颅后窝等。
颅后窝蛛网膜囊肿多发生在婴幼儿和青少年时期,而第四脑室蛛网膜囊肿则极其罕见,迄今只有13例被报道,尤其是只有1例年龄超过70岁患者的报道。
对于该病例,若最初能诊断正确,则患者可能不必行脑室腹腔分流手术。吸取教训,作者强调:
1.对于NPH的诊断,单凭典型临床症状、脑脊液压力正常等特点难保准确,切勿匆匆定论。
2.即便按NPH行分流手术治疗后,也需要持续观察其病情改善情况,必要时术前术后均需施行脑室造影、放射性同位素检查等辅助鉴别诊断。
问题:NPH易与脑萎缩混淆,两者该如何鉴别?
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