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先天脑积水

孩子头大是聪明么不仅不一定聪明,很可能是

中国传统文化一直把头大和聪明联系起来,甚至发明了大头娃娃的民俗道具,舞蹈演员头上戴着大大的类似头盔的道具,又唱又跳,不仅倍添节日气氛,也有对孩子聪明吉祥的祝福。

我们知道孩子出生时头和身子的比例与大人是迥异的,大约是4头身,距离标准美女的9头身还差5个头的距离。胎儿和婴儿时期,脑组织发育特别快,四肢发育则稍慢于头颅,有的人会发现孩子的头越来越大。孩子的可爱也正在于此,像一个可爱的Q版漫画人物。

但是头大真的好么?结论说在前面,过大的头围反而和疾病密切相关,需要重视!

首先头大不等于脑子大,而且脑子大也并不一定聪明。

Mon1st知乎专栏

不过脑子的大小看不见摸不着,我们主要看看看头大的问题。

我们都知道臭名昭著的毒奶粉事件。年,在安徽阜阳地区,有多位婴儿陆续患上了一种怪病。本来出生时健康的孩子,在喂养期间,开始变得四肢短小,身体瘦弱,尤其是婴儿的脑袋显得偏大,嘴小、浮肿、低烧,说白了也就是头大而身体过于瘦小,比例失调。而导致这些婴儿身患重病甚至夺去他们生命的竟然是他们每天都必须食用的食品——奶粉。这就要提到小儿营养不良综合征了,由于小儿处于生长发育阶段,对营养素尤其是蛋白质的需要相对较高,奶粉配制过稀或长期服用蛋白质含量不足的劣质奶粉;突然停奶而未及时添加辅食;长期以淀粉类食品喂养等均可导致“大头娃娃”的发生。除了毒奶粉,这样的情况在饥荒年代表现的尤为突出,许多孩子因营养不良而幼年早夭。此事件之后,奶粉行业重新洗牌,科学喂养观念不断普及,孩子更成为家庭的中心,因营养不良而出现的“大头娃娃”已大为减少。

下面进入本文的重点,“脑积水”,这也是我的研究重点。“脑子进水了”,听起来好像是在骂人,但这里却要说一下这个改变了许多孩子和家庭一生的疾病——“脑积水”。

我非常乐意给大家介绍一下脑积水的发病原理。在这之前,先普及一个常识,人的脑子是泡在水里的,这个水就是“脑脊液”。人类有一个奇妙的机制,把重要又娇嫩的东西保护在水里——比如胎儿被保护在“羊水”里。羊水可以保护胎儿免在母亲的运动中受到冲击,同时还可起到交换母婴代谢产物的作用。人脑也是如此,既然是最高级的中枢,那一定要提供最好的保护——以坚硬的颅骨做“外壳”,再加上“脑脊液”的保护,可以让大脑处在最为安全的环境里。之前的文章说过,大脑像一块豆腐,可以看看下面这篇文章:知乎专栏。没错,豆腐放在水里也起到了一定的保护作用。

为了维持大脑的代谢,保护大脑的水——“脑脊液”不是一潭死水,而是不断循环的。一旦循环,问题就来了。不知道你还记不记得中学课本里面那个变态的游泳池管理员?“游泳池放水管4小时放完,进水管3小时灌满,一边放水一边进水需要几小时?”这个问题又一次在人脑脊液循环中出现了。

人的脑脊液总量大约ml,也就是游泳池可以容纳ml;脑脊液主要由侧脑室脉络丛分泌,每天大约分泌ml,也就是水龙头每天放ml;正常情况下,脑脊液的总量保持稳定,也就是脑脊液的吸收量大约也是ml,也就是说一边放水一边出水,脑脊液的总量保持平衡。

那么问题来了,如果出水管道堵了,会怎么样?水越来越多,如果在游泳池,水就会漫出来。而如果多了的水出现在人脑里会如何?这就是前面提到的“脑积水”。但是坚硬的颅骨容积是固定的,水一旦过多,就会出现明显的症状。然而孩子颅骨非常软,在手术中,我们可以看见婴儿的颅骨软得像纸一样,或是硬纸板一样。颅腔里的水不断增多,婴儿柔软的头骨就会被不断地撑大,直到成为,这样:

没错,儿童脑积水如果得不到及时的治疗就是如此。整个脑袋就像一个水桶,里面全是水,而真正的脑组织只有,这么一点(图中白色,而黑色的部分全是水):

之前的图可能有点夸张,早期的脑积水可能就是头比一般人稍微大一点,智力发育慢一点。因为爸爸妈妈每天接触自己宝宝,有时发现不了宝宝非常细微的变化。当量变积累到一定的程度让家人注意到时,宝宝的头可能已经非常大了。比如这样:

所以,在婴儿体检的时候,医生都会重点测量头围,而不是大概地看一眼。因为如果头围异常,就需要引起重视,严密观察。下面给一个头围对照表,可以比较看看自己孩子的头围是否在正常值范围内。

看到这里有人可能会问,好好的进出水问题,为什么一言不合就要堵住排水管道呢?首先我们要知道,堵塞是完全堵还是部分堵。如果完全堵塞就相当于光放水不出水,虽然计算题变得简单了,但是这样的状况对于孩子常常是灾难性的。还有一种是部分堵塞,就相当于关小了出水口,症状会比完全堵塞稍微发展得缓慢一点,但是如果堵塞不解除,最后也会发展成不可逆的脑积水。

出水口堵塞的原因什么?常常因为肿瘤(长了肿瘤堵住了出水口),出血(脑出血血块堵塞了出水口),感染(脑炎之后细菌和粘连堵塞了出水口),更多的是先天畸形(天生出水口就小或者堵塞)。还有一种可能,出水口没堵塞,但是脑脊液的吸能力收不行,这个情况用游泳池比喻可能有些不恰当,简单的说就是水从出水口流出去又流回来了,吸收不掉。

一旦出现这样的情况,极少数的患者可以通过切除肿瘤等方式,解除堵塞。但是大部分患儿就很难把脑脊液的循环再通。那怎么办呢?

年,Torkldsen首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术,为脑积水外引流奠定了基础。简单地说,就是在游泳池里加一个管道,把水引到下一级的水道里。现在更普遍的方式是脑室腹腔分流,也就是把脑室里的水引到腹腔里,腹腔有超强吸收能力的大网膜,这样就能把脑脊液的分泌和吸收重归平衡。图中脑内白色的短线就是分流管。

这个管子应该在脑积水早期放,此时患儿的头还不太大。如果头太大了,不仅要放管子,可能还要做头颅重塑。下图就是我硕士导师很久以前做的一例巨颅重塑术,简单的说是将多余的颅骨打碎再重塑成可接受的造型。(这里说一下,本手术已被央视等多家新闻媒体报道,应不侵犯病患的隐私权;图片是网上找的的,若有侵权请告之,会删除)

术前:

术后:

你可能会问,那么这个管子放多久呢?很遗憾,这样的管子要放一辈子。随着孩子的长大,管子不够长了,可能还需要做多次手术更换分流管。如果出现感染等问题,可能会导致管子的再度堵塞。一旦管子堵塞了,患儿很快就会出现症状,头晕头疼、精神不振、全身无力,甚至昏迷。可以说一旦被确诊了这样的疾病,就需要终生治疗。我们经常在街头看到这样的大头娃娃,因为无钱医治,不得不流落街头,沦为乞讨者。

为了治疗这个疾病,国际脑积水及脑脊液疾患委员会(ISHCSF)于年成立。中国医师协会神经外科医师分会在年制定了中国脑积水规范化治疗专家共识,中华神经外科分会神经创伤专业组在年制定了颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识。年,哈佛大学Walf教授在《柳叶刀》杂志发表了儿童脑积水的专题讲座。

脑积水的患儿很痛苦,但遗憾的是,我们还没有找到更好的治疗方法。如果脑脊液分泌太多,我们可以采用脉络丛灼烧,也就是用手术的方式让进水少一点。如果脑脊液吸收不了,我们也在想办法改善脑积水的吸收能力,让人体恢复吸收脑脊液的能力。对于需要放置分流管的患者,我们尽我所能地保护这根管子的通畅,让这条新的“下水道”尽可能地维持更长的时间。同时,我们还用动物模型模拟脑积水,把老鼠脑子里的“下水道”堵上,并尝试找到更好的治疗方式。

头大可并不一定聪明,很可能是“脑积水”。我们在努力,希望给患儿和他们的家庭提供更好的生活质量。

参考文献:

中国医师协会神经外科医师分会。中国脑积水规范化治疗专家共识(版)《中华神经外科杂志》,29(6):-.

中华神经外科分会神经创伤专业组,中华创伤学会分会神经创伤专业组。颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识《中华神经外科杂志》,(30):-.

KahleKT,KulkarniAV,LimbrickDDJr,WarfBC.Hydrocephalusinchildren.Lancet.6.pii:S0-(15)-8.

OreskovicD,KlaricaM.Developmentofhydrocephalusandclassicalhypothesisofcerebrospinal?uidhydrodynamics:Factsandillusions.ProgressinNeurobiology,,94(3):-.

AppelgrenT,ZetterstrandS,ElfverssonJ,etal.Long-termout







































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