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先天脑积水

看到这张片子,医生吓坏了

今天,丁香园(ng)给大家介绍一个发表在顶级学术期刊《柳叶刀》(ThLanct)上的病例。希望大家能从中吸取经验教训,提升临床决断能力。

「急而不乱」是每一位医生应具备的素质,一旦乱了,就容易判断出错,而一旦乱中出错,后果将不堪设想。临床工作「如临深渊、如履薄冰」,半点都马虎不得。

病史及治疗

患者女性,62岁,当时发病情况不详,家人发现时患者正躺在地板上,呼之不应。急送入院。

无论是哪种原因,遇到这种情况,须紧急处理:问病史、查体、抽血化验、影像检查、建立静脉通路(补液用药)等多管齐下。

在医生、护士共同协作下,完成以上任务并不难,难点在于尽快评估病情、得出准确的诊断和治疗方案。

病史:患者既往有高血压、2型糖尿病病史,血糖控制良好。

家属回忆说,在发病前一天,病人精神不太好,显得疲倦、虚弱。而在此之前,其身体表现一直良好。

可见,患者发病时间并非入院当天,具体时间到底是入院前一天还是更早尚不能确定。

查体:体温39.4℃,心动过速,收缩压~mmHg。格拉斯哥昏迷评分(GCS)为3分(GCS最高评15分、最低3分,分越低昏迷程度越严重),双下肢肌张力低,余系统检查无明显异常。

GCS仅3分,意味着深度昏迷,其机体正常功能难以自主维持,为了避免舌后坠、口腔分泌物等导致窒息,予行气管插管。

患者病情迅速进展,入院不久开始出现血压下降,补液治疗效果差,于是加用升压药。

至此,患者仍高热不退。

患者发病前无咳嗽、咳痰、发热等情况,故推测目前高热不一定与肺部炎症有关,而更像中枢性高热。不管怎样,该查的还得查。

胸部X线片显示肺部存在炎性实变,已行血细菌培养检查,结果尚未回。

急诊行颅脑CT,以及随后的颅脑MRI检查显示极其严重的脑积水征象(图1)。

上面的图是不是很吓人?

脑室扩大那么严重,

眼看要脑疝的节奏啊!

至此,患者病情仍无改善,于是该患者的主治医生得出初步结论:

患者昏迷系严重脑积水所致,高热考虑为中枢性发热,目前血压下降、生命体征不稳也很可能与其有关。

为避免形成脑疝,需紧急手术引流脑脊液。

以上结论和处理方案,你赞同吗?

处理结果及最终诊断

不处理不行的脑积水

急行脑室外引流手术,然而从脑室外引流管测出的颅内压仅5mmHg(正常范围5~15mmHg)。

莫非是用甘露醇后颅压降下来了?

术后观察两天,颅内压一直在5~10mmHg之间波动。脑脊液化验结果为阴性。

看来患者尽管脑室严重扩大,但是颅内压并不高。继续保留脑室外引流已无必要,且会增加颅内感染的风险,赶紧予拔除脑室外引流管。

就在这时,血培养结果出来了,诊断为:败血症!

再结合肺部X线片,考虑败血症继发于肺部感染。

予积极应用敏感抗菌药物治疗,患者病情逐步平稳,体温恢复正常,出院后转入康复机构继续治疗,现如今已完全康复。

回过头综合考虑患者此次发病情况以及以往病史,经讨论认为,患者的脑积水很是可能先天存在的,故诊断为代偿性脑积水。遗憾的是,该患者既往并无相关影像资料供对比验证。

总结与思考

代偿性脑积水(Compnsatdhydrocphalus)本质是脑脊液空间代偿性扩大,特征性影像学改变是脑组织体积减小导致的脑室或蛛网膜下腔扩大。

常将其归类为交通性脑积水,由于代偿性脑积水不阻碍脑脊液的流动,不属于常见的脑积水范畴。

通常见于老年人,导致代偿性脑积水的常见疾病包括:阿尔兹海默病、脑白质营养不良、脑中风或外伤导致的脑软化等。

大脑的功能有时强大得不可思议,尽管存在如此严重的脑积水,其精神状态、脑功能依然正常。

代偿性脑积水与正常压力脑积水有所不同,后者往往有痴呆、步态不稳、尿便失禁等三联征表现,而前者可以是完全无症状的,但在一定的刺激下(比如本例的感染)可能导致昏迷等严重后果,甚至死亡。

中枢性高热的诊断需在排除感染性诊断的前提下方能确立。

仔细阅颅脑MRI片,在扩大的脑室角未能发现典型的「带帽征」,且典型脑积水的脑室扩大特点为以侧脑室的角部和三脑室较为明显,尤其是侧脑室额角和颞角,枕角扩大较晚,本例明显不符。由此两点,应怀疑到该患者颅内压可能并不高。

一般情况下,颅内压高的患者,其血压也往往很高,且心率减慢。

要有意识地将发病时的影像与既往的影像对比,在病情变化时要注意复查,动态观察影像结果。

临床实践中干扰医生思维判断的因素太多太多,只有不断巩固所学专业知识,才能不轻易被一些乍一看很可怕的影像检查结果吓得乱了方寸,方能做到「艺高人胆大」、急而不乱。

有人可能要说,在那种危急的情况下,如果真的存在颅内压增高,而却没有做脑室外引流术,那才是真正的灾难。

的确如此,在情况危急的情况下,我们必须接受经验判断可能不准确的风险,很难说予紧急脑室外引流手术的措施是绝对错误的。

临床工作没有「如果」,当碰见这类病人,除了保持忙而不乱,我们还需要冷静分析,客观应对,积极和家属沟通。

而专业和冷静,是在这过程中,保护自己的最好的武器。

在临床工作中,有没有遇到让你「吓了一跳」的病人?

你又是如何处理的呢?

欢迎在留言中和我们交流讨论,也欢迎向我们投稿。

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