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李敖患脑干胶质瘤辞世长期染发等是致

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近期,著名作家李敖先生不幸因病撒手人寰。台北“荣总”医院代家属发出说明稿表示,李敖于年7医院求诊,经诊断为脑干肿瘤,在医疗团队的努力下,接连度过难关。

根据李敖先生身前的采访以及家属声明,可以得知李敖先生所患的疾病为脑干胶质瘤。

年3月21日,李敖在自己的微博中写道:

脑瘤的发病概率

其实胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤,约占所有颅内肿瘤的45%,其中以星形细胞瘤最多见。后者根据恶性程度由低到高分为4个不同级别,分化良好的星形细胞瘤(WHOI级)生长缓慢,预后良好;胶质母细胞瘤(WHOIV级)恶性程度最高,进展迅速,预后极差。年龄分布上,儿童及老年人较为多发;发生部位上,成人多见于大脑半球,而儿童以小脑和脑干较为多见。

表年中国脑和神经系统肿瘤发病和死亡分析

年全国肿瘤登记地区脑瘤新发病例数占全部恶性肿瘤发病的2.59%,位居全部恶性肿瘤发病第9位。其中,男性发病率为6.27/10万;女性发病率为6.69/10万,女性稍高于男性。

相对其他肿瘤,脑瘤的发病率不高,脑干肿瘤就更少了。临床来看,脑胶质瘤患者不到脑瘤的1/3,肿瘤长到脑干上又是少之又少,仅占脑胶质瘤的10%-15%。

临床上,“少见”往往和“疑难”、“治疗效果不理想”联系在一起。

脑干肿瘤的难,难在于它的位置太特殊。

病因及症状

脑肿瘤的发生及发展是一个十分复杂的问题,至今尚无定论。现在普遍认为,绝大多数肿瘤是由内在因素与外在因素相互作用引起的。

现明确的致病因素包括长期染发、电离辐射等,其他如电磁场、手机产生的无线电波、外伤、被动吸烟、寄生虫感染、病毒、腌制食品中的亚硝基化合物等均为可能因素。理论上来讲,肿瘤的发生是由于正常细胞的染色体受到遗传及外界因素的影响,发生二次基因突变而形成的。

胶质瘤早期常隐匿起病,根据肿瘤侵犯部位及大小的不同,临床症状表现多样。有些以情感异常和痴呆为主的精神症状;有些以头痛,恶心呕吐、复视为主的颅高压症状;有些以吞咽困难,面瘫,眼睑下垂等为主的神经核团及颅神经体征;有些以偏瘫,偏身感觉障碍及走路不稳等为表现;有些以肢体抽搐(癫痫)起病。但也有部分患者会在病情进展后出现上述症状,这与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等密切相关。

步态不稳是脑干肿瘤相对典型的症状,很大一部分原因与肿瘤“侵袭”脑干,致使其运动、感觉神经受损有关,这种步态不稳常常表现在两个方面,一个是机体不协调,患者走路不受控制,就像中风患者一样;另一方面是深感觉不对,走路时会有一种踩棉花的感觉。

诊断及治疗

目前,脑胶质瘤诊断主要依靠影像学诊断,一些新的MRI序列,开始应用于临床,对提高诊断水平及判断预后有重要意义。常用的影像学检查包括:

①CT

②MRI检查

③磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(DWI和DTI)

④磁共振灌注成像(PWI)

⑤磁共振波谱成像(MRS)

⑥功能磁共振成像(fMRI)

⑦正电子发射计算机断层显像(PET)

⑧单光子发射计算机断层成像术(SPECT)

注意:最终诊断还需要通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确。

图3胶质瘤影像学检查流程图

依据CT、MRI、DSA、PET等检查,定位及定性诊断不太困难。目前其标准治疗方案包括:最大程度地安全切除肿瘤,随后接受替莫唑胺(TMZ)同步放化疗及后续的TMZ辅助化疗。

对于低级别肿瘤手术后辅以放疗,预后良好,尤其是WHOI级的毛细胞型星形细胞瘤10年生存率达到90%以上,甚至部分患者得以治愈。恶性度最高的多形性胶质母细胞瘤约占所有胶质瘤的50%,其中位生存期仅15个月,2年生存率不足30%。

大部分患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。临床上,一般采用放射总量为50-60Gy(戈瑞),疗程5-6周,超过这个剂量容易诱发放射性脑坏死。

由于瘤体呈高度浸润性生长的生物学特性,有关资料显示,如果早期进行放射治疗,患者提高五年生存率可达到20%,目前脑瘤的放疗方式主要有:

①规放射治疗(CRT)

②立体定向放射治疗(SRT)

③适形放疗和精确放疗

④间质内放疗

脑干胶质瘤预后普遍较差,其生存期明显低于中枢神经系统其他部位肿瘤,特别是儿童型,有研究报导其中位生存期不足7个月。肿瘤一旦复发则预后不良,约50%的肿瘤复发后恶性进展,近1/3肿瘤复发后演变为胶质母细胞瘤,复发后肿瘤的快速生长是常见的死亡原因。

临床上手术有效切除程度与术后生存期成正相关,目前借助术前多模态影像融合技术,术中荧光显像技术、术中磁共振、电生理监测、神经内镜及神经导航等新技术,可以在精确定位下实施微创手术,包括脑干内局限生长的胶质瘤,从而提高肿瘤的切除率,同时神经功能得以有效保全。脑胶质瘤术后常伴有偏瘫、失语、癫痫、脑积水等神经功能障碍,定期MRI随访尤为必要。

近年来一些创新的治疗技术如免疫治疗、分子靶向治疗正在胶质瘤的治疗中扮演着愈来愈重要的作用。总的来说,胶质瘤在脑肿瘤中最为常见,多呈恶性,具有难治性,易局部播撒和复发等特点,尤其是弥散型脑干胶质瘤,无论从临床还是基础都是神经外科的一个挑战。

如何早期发现脑瘤?

由于脑瘤的病因不明,所以也很难判断哪些人是高危人群。步态不稳、复视、头晕等是相对较为典型的症状。一旦出现上述症状,建议及时去专科门诊就诊。脑瘤还是比较容易确诊的,只要超过三毫米的病变,头颅磁共振都能发现,并判断出病变的部位、大小、有没有影响周围组织等。

早发现、早诊断、早治疗,大部分患者都能从中获益。

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编辑|孔令雅

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