每天叫醒你的不是闹钟，而是对加薪的渴望
——轻轻考
备考技巧
1.审清题意：要细心读题，看清到底是选择正确还是错误选项；避免因为没看清题目而发生让人惋惜的选择。
.抓住关键词：即“题眼”A题型比A1题型的提干要长，所以“抓关键词”是绝大部分题的答案，都是由题干当中的几个关键词决定的。
3.留意答案：如果出现连续几个题的答案都一样要注意，答题的时候，不可能上下好几道题的答案都是一样的，如果形成这样的答案而又对这套题答案不确定，最好别蒙和上下题一样的选项。
4.在题目中找答案。
5.第一感觉非常重要。如果题目不是很确定，强烈建议相信自己的第一感觉。
注意：“知识点”表示是考试常考点；“知识点”表示是考试难点、易混易错点。
第十五节神经系统疾病
考点一、小儿神经系统发育特点
1．脑的发育胎儿时期发育最早的是神经系统，尤其是脑的发育最迅速。新生儿脑重达成人脑重的5％左右。
．脊髓的发育脊髓在出生时已具备功能，脊髓的增长和运动功能的发育是平行的。脊髓下端在胎儿期位于第腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，做腰椎穿刺定位时应注意。
3．神经反射
(1)原始发射：小儿出生时具有某些原始反射，如觅食、吸吮、拥抱、握持等反射，随着年龄的增长，以上原始反射应于3～4个月自然消失。这些反射在新生儿期减弱或消失，或数月后仍不消失，常提示神经系统病变。
()肌腱反射：新生儿和婴儿肌腱反射较弱，提睾反射、腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。出生后3～4个月前Kernig征(凯尔尼格征)可阳性，岁以下小儿Babinski征(巴宾斯基征)阳性也可为生理现象。
考点二、热性惊厥
热性惊厥首次发作年龄多于生后6个月～5岁，体温在38℃以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病，既往没有无热惊厥史，即可诊断为热性惊厥。热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期发病率为％～5％，18～个月为发病高峰期。绝大多数5岁后不再发作。
知识点1.临床表现
1．惊厥诱因热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高(38～40℃或更高)时，70％以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于发疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
．典型热性惊厥特点①多见于6个月～5岁小儿；②患儿体质较好；③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感；④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好；⑤一般到学龄期不再发作；⑥发作期脑电图可见慢波活动增多或轻度不对称。
3．分型热性惊厥分为单纯性与复杂性。
单纯性和复杂性热性惊厥的鉴别
单纯性热性惊厥
复杂性热性惊厥
发病率
在热性惊厥中约占70％
在热性惊厥中约占30％
起病年龄
6个月～5岁
＜6个月，6个月～5岁，5岁
惊厥发作形式
全身性发作
局限性或全面性发作
惊厥持续时间
短暂发作，大多数＜15分钟
长时间发作，≥15分钟
一次热程发作次数
仅1次
4小时内反复多次发作
复发总次数
≤4次
5次
神经系统异常
阴性
可阳性
惊厥持续状态
少用
较常见
知识点.诊断与鉴别诊断
1．诊断诊断热性惊厥要慎重，并非所有伴有发热的惊厥都是热性惊厥。根据患儿发病年龄，疾病史，临床表现特点及必要的辅助检查可进行诊断。
．鉴别诊断本病主要需与癫痫、低钙惊厥等相鉴别。
强势来袭
抽+无热+意识恢复、玩耍如常=低钙惊厥(VD缺乏性手足搐搦症)；
抽+高热+意识恢复、玩耍如常=热性惊厥。
知识点3.治疗
热性惊厥多短暂且为自限性，发作超过15分钟应送急诊。
1．一般治疗保持呼吸道通畅、吸氧、监护生命体征，建立静脉通路。
．对症治疗退热药、物理降温。
3．终止发作①地西泮为首选止惊药，0．3～0．5mS／kg(最大剂量10mg)缓慢静脉推注；②10％水合氯醛0．5ml／kg保留灌肠；③苯巴比妥用于热性惊厥持续状态。
知识点4.预防
预防的主要目标是针对长程热性惊厥或反复多次的热性惊厥。①间歇预防法：每次发热开始即使用地西泮(安定)0．3mg／kg·次，8小时一次口服。②长期预防法：若间歇预防无效，可长期口服丙戊酸或苯巴比妥，疗程1～年。
考点三、化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎是各种化脓性细菌引起的脑膜炎症，部分患者病变累及脑实质。本病是小儿，尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。临床上以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征及脑脊液脓性改变为特征。
知识点1.病因
引起本病的化脓性细菌很多，但／3以上患儿是以脑膜环球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌3种细菌引起。个月婴儿和新生儿以及原发性或继发性免疫缺陷者以革兰阴性杆菌(大肠杆菌多见)和金黄色葡萄球菌脑膜炎。个月婴儿～1岁儿童以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等为主；1岁小儿则以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。
致病菌可通过多种途径侵入脑膜：①最常见的途径是通过血流，即菌血症抵达脑膜微血管；②邻近组织器官感染，如中耳炎、乳突炎等扩散波及脑膜；③与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、神经外科手术等。
知识点.临床表现
1．好发人群90％的化脓性脑膜炎患儿为5岁以下儿童，1岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎多集中在个月～岁儿童。
．起病特点大多急性起病，部分患儿病前有上呼吸道或胃肠道感染病史。脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脓性脑膜炎有时伴有关节痛。
3．典型临床表现可有以下3个方面：
(1)感染中毒及急性脑功能障碍症状：包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。随病情加重，患儿逐渐从精神萎靡、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷。可出现反复全身或局限性惊厥发作。脑膜炎球菌感染常有瘀点、瘀斑和休克。
()颅内压增高表现：包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等。合并脑疝时，则有呼吸不规则、突然意识障碍加重及瞳孔不等大等体征。
(3)脑膜刺激征：以颈项强直最常见，其他如Kemig征和Brudzinski征阳性。
4．年龄3个月幼婴和新生儿临床特点临床表现多不典型。
①体温可高可低或不发热，甚至体温不升；②颅内压增高表现可不明显，幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅缝分离；③惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶抽动、局部或全身性肌痉挛，或呈眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作；④脑膜刺激征不明显。⑤新生儿尤其是未成熟儿多隐匿起病，常缺乏典型症状和体征。
知识点3.辅助检查
1．脑脊液检查是确诊本病的重要依据。典型改变是：压力增高；外观混浊甚至呈脓样(似米汤样)；白细胞总数显著增多，≥×／L；分类以中性粒细胞为主；蛋白质含量增多。糖含量显著降低。涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检出阳性率甚至高于细菌培养。细菌培养阳性者应做药物敏感试验。
．其他
(1)血培养：对疑似者均应做血培养，以帮助寻找致病菌。
()皮肤瘀、瘀班涂片：是发现脑膜炎双环菌重要而简便的方法。
(3)外周血象：白细胞总数大多明显增高，以中性粒细胞为主。
(4)血清降钙素原：可能是鉴别无菌性和细菌性脑膜炎的特异和敏感的指标之一，血清降钙素原0．5ng／ml提示细菌感染。
知识点4.并发症和后遗症
1．硬脑膜下积液硬膜下积液主要发生在1岁以下婴儿。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。
临床特点为：①凡经化脑有效治疗48～7小时后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高；②或一般症：状好转后又小现意识障碍、惊厥；③病程中出现进行性前囟饱满或前囟隆起，颅缝分离，头围增大或颅内压增高等症状。
头颅透光检查和CT扫描可协助诊断，但最后确诊，仍有赖于硬膜下穿刺放出积液，同时也达到治疗目的。积液应送常规和细菌学检查，与硬膜下积脓相鉴别。正常婴儿硬膜下积液量不超过ml，蛋白定量小于0．4g／L。
．脑室管膜炎多见治疗延误的婴儿。患儿在有效抗生素治疗下发热不退，频繁惊厥，甚至呼吸衰竭，意识障碍不改善，进行性加重的颈项强直甚至角弓反张，脑脊液始终不能恢复正常，以及CT见脑室扩大时，需考虑本症。确诊依赖于侧脑室穿刺，取脑室内脑脊液显示异常。治疗大多困难，病死率和致残率高。
3．抗利尿激素异常分泌综合征炎症累及神经垂体致抗利尿激素过量分泌，导致低钠血症和血浆低渗透压，可加剧脑水肿，致惊厥和意识障碍加重，或直接发生低钠性惊厥。
4．脑积水脓性渗出物堵塞狭小孔道或发生粘连而引起脑脊液循环障碍所致。常见于治疗不当或延误治疗的病人，尤其多见于新生儿和小婴儿。发生脑积水后，患儿出现烦躁不安、嗜睡、呕吐、惊厥发作，头颅进行性增大，颅缝分离，前囟扩大饱满，头颅破壶音和头皮静脉扩张，头颅CT显示脑室系统扩大。
5．各种神经功能障碍神经性耳聋、智力低下、视力障碍等。
6．脑脓肿多见于金葡菌脑膜炎或脑膜脑炎。
知识点5.诊断与鉴别诊断
(一)诊断
早期诊断是保证患儿获得早期治疗的前提。凡急性发热，并反复惊厥、意识障碍或颅内压增高表现的婴幼儿，均应注意本病的可能性，应进一步行脑脊液检查以确立诊断。
注意:对有明显颅内压增高者,腰穿前可先快速静脉滴注甘露醇,半小时后选用带有内芯的腰穿针穿刺,以防腰穿后发生脑疝
(二)鉴别诊断
主要与结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎相鉴别。
知识点6.治疗
(—)抗生素治疗
1．用药原则选择对病原菌敏感且药物易透过血脑屏障的药物。急性期静脉给药。做到早期、足量、足疗程、联合用药。
．病原菌未明确前的抗生素选择选用对肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。目前主张选用头孢曲松钠或头孢噻肟治疗，效果不明显可联合使用万古霉素，对β-内酰胺药物过敏的患儿可改用氯霉素。
3．病原菌明确后的抗生素选择参照药物敏感试验结果选用抗生素。
4．用药疗程对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎10～14日，脑膜炎球菌者7日。金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应3周以上。若有并发症，还应延长。
5．停药指征临床症状消失；热退一周以上；脑脊液细胞数0×／L，均为淋巴细胞；蛋白质及糖恢复正常。
(二)肾上腺皮质激素
可抑制多种炎性因子的产生，降低血管通透性，减轻脑水肿，降低颅内压。主张在使用抗生素的同时加用地塞米松，一般连续用～3日，过长使用并无益处。
(三)对症处理
①控制惊厥，可选用地西泮、苯巴比妥等药物；②监测生命体征，颅高压时应用甘露醇等；③控制高热；④维持水、电解质、酸碱平衡。
(四)并发症的治疗
1．硬膜下积液少量积液无需处理。如积液量较大引起颅压增高症状时，应作硬膜下穿刺放出积液，放液量每次每侧不超过15ml。有的患儿需反复多次穿刺，大多逐渐减少而治愈。个别迁延不愈者，需外科手术引流。
．脑室管膜炎进行侧脑室穿刺引流，并注入抗生素。
3．抗利尿激素异常分泌综合征脑性低钠血症确诊后用3％盐水1mL／kg缓慢滴注，可提高血钠10mmol／L。
4．脑积水主要依赖手术治疗。
第十六节内分泌系统疾病
本节内容主要掌握先天性甲状腺功能减低症，先天性甲状腺功能减低症简称先天性甲低，是由于甲状腺激素合成不足或其受体缺陷所致的一种疾病。
知识点1.病因
(一)散发性先天性甲状腺功能减退症
1．甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低的最主要原因。
．甲状腺素激素合成障碍是导致先天性甲低的第位常见原因。
3．TSH、TRH缺乏亦称下丘脑-垂体性甲减或中枢性甲减。
4．甲状腺或靶器官反应性低下
5．母亲因素母亲服用抗甲状腺药物或患自身免疫性疾病，存在抗TSH受体抗体，均可通过胎盘而影响胎儿，造成暂时性甲低，通常在3个月后好转。
(二)地方性先天性甲状腺功能减退症
多因孕妇饮食缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能减退症。
知识点.临床表现
本病主要临床特征包括智能落后、生长发育迟缓和生理功能低下。
(一)新生儿期
1．患儿常为过期产出生体重常大于第90百分位，身长和头围可正常，前、后囟大。
．肠功能减弱胎便排出延迟，生后常有腹胀、便秘、脐疝，易误诊为先天性巨结肠。
3．生理性黄疸延长
4．反应低下患儿常处于睡眠状态，对外界反应低下、肌张力低、吮奶差、呼吸慢、哭声低且少。
5．低代谢表现体温低、四肢冷、末梢循环差，皮肤出现斑纹或硬肿现象。
(二)典型症状
多数患儿常在出生半年后出现典型症状。
1．特殊面容和体态颈短、头大、皮肤苍黄、粗糙、毛发稀少、面部黏液水肿、眼睑水肿、眼距宽、鼻梁低平、舌大而宽厚常伸出口外。常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量／下部量比例不称(1．5)。
．神经系统症状智能低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝；运动发育迟缓，如翻身、坐、立、走的时间均延迟。
3．生理功能低下精神差、安静少哭、不爱活动、对周围事物反应少；嗜睡、食欲差、声音低哑、体温低而怕冷。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，全身肌张力低、肠蠕动慢、腹胀、便秘，可伴心包积液。心电图呈低电压、P-R间期延长、T波平坦等改变。
(三)地方性甲状腺功能减退症
1．“神经性”综合征表现为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或轻度减低。
．“黏液水肿性”综合征临床上有显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿，智能低下为突出特征，血清T4降低，TSH增高，约5％患儿有甲状腺肿大。
知识点3.辅助检查
1．新生儿筛查出生后～3日的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛，结果15～0mU／L时，再检测血清T4和TSH以确诊。
．血清T4、T3、TSH测定对新生儿筛查结果可疑或临床有可疑症状的小儿都应检测血清T4和TSH浓度，如T4降低、TSH明显增高时可确诊。
3．TRH刺激试验可进一步做TRH刺激试验，以鉴别垂体疾病或下丘脑病变。
4．骨龄测定利用手和腕骨X线片，可以判断患儿骨龄，以协助诊断和监测治疗。
5．核素检查患儿甲状腺的大小、形状，有无异位、结节、发育等情况。
知识点4.诊断与鉴别诊断
(—)诊断
根据典型的临床症状和甲状腺功能测定，诊断并不困难。
(二)鉴别诊断
1.先天性巨结肠小生后即开始便秘、腹胀，常有脐疝，但精神反应、哭声及面容等均正常，钡灌肠可见结肠痉挛段与扩张段。
．1-三体综合征患儿智能及动作发育均落后，但有特殊面容，常伴其他先天畸形，皮肤及毛发正常，无黏液性水肿。血T3、T4、TSH正常，染色体核型分析可鉴别。
3．佝偻病有动作发育迟缓等表现，但智能正常，有佝偻病体征。
知识点5.治疗
(一)治疗原则
早诊断，早治疗，一旦确诊，应终身服用甲状腺制剂。
(二)甲状腺素替代治疗
常用制剂为L-甲状腺素钠、甲状腺片。
1．用药剂量调整至：①TSH浓度正常，血l正常或偏高值，以备部分T4转变为T3。
新生儿应在开始治疗～4周内使血清T4水平上升至正常高限，6～9周内使血清TSH水平降至正常范围；②临床表现：大便次数及性状正常，食欲好转，腹胀消失，心率维持在正常范围，智能及体格发育改善。
．用药不合适的表现①药物过量：烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等；②用量不足：患儿身高增长及骨骼生长迟缓，也会影响智力发育。
3．病情随访治疗开始时每周随访1次；血TSH和T+正常后，每3个月1次；服药1～年后，每6个月1次。
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