颅后窝肿瘤大约占儿童脑肿瘤的50%。幕上肿瘤主要见于婴儿期，而幕下肿瘤更常见于4岁以上的儿童。常见儿童颅后窝肿瘤包括青少年毛细胞型星形细胞瘤（JPA）、室管膜瘤、髓母细胞瘤（MB）和脑干胶质瘤；罕见类型包括非典型性畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）、胶质母细胞瘤、血管网状细胞瘤和神经节细胞瘤。除脑干胶质瘤外，上述肿瘤基本上均来源于小脑。
儿童中枢神经系统肿瘤中最常见类型为髓母细胞瘤（MB），占12%～25%（图1）。MB主要表现为生长迅速和早期蛛网膜下腔转移，并可侵及椎管。MB有不同组织亚型；大多数的MB位于颅后窝中线小脑下蚓部，组织类型为经典型，而促结缔组织增生型MB好发于年长儿，并倾向于中线外生长。3岁以下儿童MB存活率低。其典型影像表现包括CT呈高密度影，MRI呈T2低信号和DWI高信号伴表观弥散系数（ADC）降低。约半数MB有囊变且无强化带。
室管膜瘤来源于第四脑室顶壁和底壁（图2）。肿瘤常表现为脑室内生长，经脑室流出正中孔和外侧孔向外侵犯，可有经典“牙膏”征。室管膜瘤表现出更大的异质性，钙化和出血常见。
毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，典型病灶由一巨大囊肿和一强化小结节组成，另外，可有多种影像学表现，包括实性不均匀肿瘤伴坏死和出血（图3）。
重点提示不管病灶的组织学类型如何，脑积水都较常见，并可导致相应临床表现。应该先处理脑积水，再进行针对颅后窝肿瘤的治疗。治疗方式为手术切除小脑肿块后，根据其组织类型和切除完整度进行辅助放化疗。若MB有脑脊液播散转移，将影响治疗决策，因此需要常规进行术前脊髓影像学评估。室管膜瘤也可经脑脊液播散。
典型临床表现颅内压增局的体征和症状，如头痛、呕吐，是颅后窝肿瘤最常见的临床表现。颅内压增高是因为肿瘤在第四脑室水平阻塞了脑脊液循环通路，导致梗阻性脑积水。在髓母细胞瘤中，小脑蚓部受损可导致躯干共济失调和眼球震颤，上述症状在5岁以下儿童更为常见，男女比例为2.5:1。在1-5岁年龄群，室管膜瘤的临床表现为头痛、呕吐、共济失调、视觉障碍和斜颈。毛细胞型星形细胞瘤好发于5-15岁儿童，是儿童期最常见的原发性脑肿瘤（包括幕上和幕下），表现为头痛、恶心、呕吐、共济失调和小脑体征。
鉴别诊断非典型性畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）为罕见病例，常与髓母细胞瘤（MB）不易鉴别。年龄为1-2岁以下儿童的颅后窝占位，当其影像学表现似MB时，应将ATRT列入鉴别诊断中（图4）。高级别肿瘤（间变型星形细胞瘤和胶质瘤）在儿童期罕见，常见于年长儿（图5）。其肿瘤信号强度更不均匀，环形强化带且边界不清，呈多中心性病灶或轴外转移。第四脑室脉络丛乳头状瘤的影像学表现与室管膜瘤等第四脑室内肿块类似；但前者明显强化，边缘呈分叶状（图6）。血管网状细胞瘤常见于青壮年，其发生可能与VonHippel-Lindau综合征相关（图7）。
教学要点儿童期小脑占位主要为髓母细胞瘤（MB）、室管膜瘤或青少年毛细胞型星形细胞瘤（JPA）。MB在CT上呈高密度，在MRI图像上其实质成分ADC值降低。室管膜瘤质软，经第四脑室出口向外扩散，ADC值不降低。绝大多数JPA具有一个巨大的囊肿和一个小结节。无论是MB还是室管膜瘤，都必须在术前评估肿瘤脑脊液内播散情况。
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图1髓母细胞瘤。（A）CT平扫轴位图像示第四脑室内稍高密度实性肿块（长箭）伴肿块内囊变区（短箭），致第四脑室受压；（B）MRI轴位T1WI图像示肿块呈T1不均匀低信号（长箭）伴邻近壁内囊变（短箭）；（C）MRI轴位T2WI图像示与邻近灰质相比，肿块呈T2稍高信号（长箭），囊肿呈T2高信号（短箭）；（D-E）实性肿块弥散受限伴弥散系数降低（长箭）；（F-G）MRI增强扫描轴位和矢状位T1WI图像示颅后窝中线小脑蚓部肿块不均匀强化（长箭），囊肿未见强化（短箭）A
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图2室管膜瘤。（A）CT平扫轴位图像示第四脑室内高密度肿块（长箭），经左侧外侧孔向左侧桥小脑角（CPA）侵犯，肿块内可见点状钙化灶（短箭），双侧脑室颞角因梗阻性脑积水扩张；（B）MRI矢状位T1WI图像示第四脑室内大肿块呈等-低T1不均匀信号（长箭），累及桥前池及小脑延髓池（短箭），可致中脑导水管扩张、明显脑积水；（C）MRI轴位FLAIR图像示肿块呈高信号（长箭），经第四脑室左侧外侧孔向左侧CPA和脑桥延髓池侵犯（短箭），并包裹基底动脉，肿块与脑脊液间可见明显分界面；（D）MRI轴位T2WI图像示等-稍高T2信号的肿块（长箭）向中轴线外生长（短箭），伴小囊变；（E）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示一巨大颅后窝肿块呈中度不均匀强化（长箭）A
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图3青少年毛细胞型星形细胞瘤。（A）CT平扫轴位图像示孤立低密度肿块（箭）进入第四脑室，伴梗阻性脑积水；（B）MRI轴位T1WI图像示肿块呈T1低信号（箭），进入第四脑室，伴梗阻性脑积水；（C）MRI轴位FLAIR图像示肿块呈高信号（箭）；（D）MRI轴位T2WI图像示肿块边界相对清楚，呈T2高信号（箭）；（E）MRI增弓虽扫描矢状位T1WI图像示肿块（长箭）前下部实性成分明显强化（短箭）A
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图4非典型性畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）。（A）CT平扫轴位示小脑蚓部不规则环状高密度肿块（箭），侵犯第四脑室导致梗阻性脑积水；（B）MRI轴位T1WI图像示肿块呈不均匀T1低信号；（C）MRI轴位T2WI图像示肿块呈T2不均匀高信号伴相应脑积水形成（箭）；（D-E）MRI增强扫描轴位和矢状位T1WI图像示小脑蚓部肿块不均匀强化（箭），肿块推挤第四脑室致脑积水A
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图5小脑-脑桥间变型星形细胞瘤。（A）MRI轴位T1WI图像示右侧小脑和右侧桥臂肿块呈不均匀T1低信号，边界不清（箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示肿块呈多中心性不均匀T2高信号，边界不清（箭）；（C）MRI增强扫描轴位T1WI示片状不均匀强化（箭）A
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图6脉络丛乳头状瘤。（A）CT增强扫描轴位图像示第四脑室内肿块明显强化（箭）；（B）MRI矢状位T1WI图像示第四脑室内肿块呈分叶状T1低信号，边界清楚（箭）；（C）MRI轴位FLAIR图像示第四脑室内稍高信号圆形肿块，边界不规则，内见流空效应（箭）；（D）MRI轴位T2WI图像示第四脑室内肿块呈稍高信号，中心见流空效应（箭）；（E）MRI增强扫描轴位T1WI图像示肿块明显强化（箭）A
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图7血管网状细胞瘤。（A）MRI轴位T1WI图像示右侧小脑半球巨大囊性病灶（长箭）伴囊壁结节（短箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示右侧小脑囊性病灶呈T2高信号（长箭），伴周围水肿和附壁结节（短箭）；（C）MRI增强扫描矢状位T1WI图像示小脑巨大囊性病灶（长箭）且附壁结节明显强化（短箭）
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