《WorldNeurosurgery》杂志年5月19日在线医院的CeciliaFernández-Mateos,RobertoMartinez,和JesúsVaquero联合撰写的《松果体区乳头状瘤(PTPR)放射外科(伽玛刀)治疗的长期随访,ALongTermFollowUpAfterRadiosurgeryOfPapillaryTumourOfThePinealRegion(PTPR):TwoCasesReportAndReviewOfTheLiterature》。(DOI:10./j.wneu..05.)
成年人松果体区肿瘤很少见,约占同年龄段颅内肿瘤的1%。由于此病很罕见,确实尚难以找到最佳的治疗方法。此外,在这个复杂的位置进行显微外科手术全切除肿瘤,术后神经功能障碍并发症比例并不低。
作者报道2例通过立体定向活检,确诊为松果体区乳头状瘤的患者(PapillaryTumourOfThePinealRegion,PTPR),并在脑积水分流术后,行伽玛刀放射外科治疗。作者报告了15年和20年的长期随访结果,显示治疗效果良好。
中枢神经系统的乳头状肿瘤相当罕见,松果体区的乳头状瘤已经被报道的很少。年,Vaquero等发表的病例报道中有一例,Jouvet等在年最早报道过一组包含6例松果体区乳头状瘤(PTPR)。年,PTPR作为独立的疾病分类,被纳入世界卫生组织神经系统肿瘤分类中。即使在此之后,也只发表过6篇病例报道。
作者报道2例通过手术诊断后行立体定向放射外科治疗,并在治疗后随访15至20年。
就作者所知,这是第一个PTPR的长期随访报告。
病例1
27岁。白人男子性,于年因头痛、复视、头晕、嗜睡6个月就诊。神经系统体检中未发现阳性神经功能障碍体征。磁共振成像(MRI)显示原发性松果体肿瘤伴阻塞性脑积水。行和立体定向活检脑室腹腔分流术。组织学和免疫组化表现支持PTPR的诊断(图1)。
该患者被行伽玛刀放射外科治疗。病灶用8个靶点覆盖。中心剂量20Gy,边缘剂量为10Gy。
等剂量曲线50%。覆盖范围内的组织体积为13毫升。所考虑的危及器官包括:两侧上丘受照剂量低于6Gy;两侧下丘受照低于5Gy;脑干受照剂量低于4Gy,两侧内囊受照均低于5Gy。过程顺利。
在治疗15年后的年,随访时患者没有任何症状,同时也未见肿瘤复发和其他并发症(图2)。
图2
病例1。A:年4月在增强磁共振(MR)中显示的PTPR。B:年12月随访,肿瘤消失。
病例2
46岁,白人女性,年因头痛和头晕12个月。神经系统体检中未发现阳性体征。她在CT和MRI影像显示扩张性松果体肿瘤伴阻塞性脑积水。行经幕下小脑入路立体定向活检和
脑室腹腔分流术。组织学病理证实松果体乳头状瘤。而后,患者行伽玛刀放射外科治疗。
患者使用8毫米准直器11个靶点治疗。中心剂量为20Gy,边缘剂量为12Gy,60%等剂量曲线。周围重要结构中,中脑受照剂量低于10Gy,脑干受照7Gy和下丘低于10Gy,左侧内囊受照低于4Gy和右侧内囊受照低于5Gy。靶区组织体积4.1毫升.过程顺利。
治疗20年后,年,最近一次随访时,患者未见肿瘤生长,无神经系统并发症(图3)。
图3
病例2。A和B:在年2月,增强后磁共振(MR)的影像。
C和D:在年12月,最近一次随访中,患者未见肿瘤继续生长,无神经系统功能障碍等副反应出现。
过去,PTPR会被误诊为不同类型的肿瘤。年PTPR被作为WHO中枢系统肿瘤分类中的一个新的独立分类。PTPR由乳头状和实质部分组成,特征表现为上皮性细胞,需要与成人乳头状室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,乳头状脑膜瘤及转移性乳头状癌相鉴别。
PTPR可能来自于连合下器(sub北京白癜风医院最好是哪家医院白癫风
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